什么是川崎病问

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，好发于5岁以下婴幼儿，男孩略多。发病有发热、皮肤黏膜表现、颈部淋巴结肿大等症状，发病机制与遗传易感性基础上感染原触发异常免疫反应有关，依据临床表现等诊断，急性期用丙种球蛋白等控制炎症，恢复期依冠状动脉病变采取相应措施，大多数预后良好，未治疗者易致冠状动脉瘤等并发症，婴幼儿和有基础病史患儿需特殊关注。

发病症状表现

发热：通常为持续性高热，体温多在39℃-40℃以上，发热时间常持续5天以上，抗生素治疗无效。

皮肤表现：发病初期手足硬性水肿，手掌和足底潮红，恢复期指、趾端会出现膜状脱皮；多形性红斑样皮疹，常分布于躯干部，一般无疱疹及结痂。

黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物；口唇潮红、皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。

颈部淋巴结肿大：多为单侧颈部淋巴结非化脓性肿大，直径常超过1.5cm。

发病机制

目前认为川崎病是在遗传易感性基础上，由感染原触发机体的异常免疫反应，导致全身血管炎症。感染因素方面，多种病原体如逆转录病毒、链球菌、葡萄球菌等可能参与，但具体机制尚未完全明确。

好发人群及年龄

主要发生在婴幼儿，5岁以下儿童多见，男孩发病略多于女孩。

诊断标准

主要依据临床表现，并排除其他类似疾病。具备以下6条中的5条即可诊断：

发热5天以上。

双侧球结膜充血。

口唇潮红、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌。

手足硬性水肿，掌跖红斑，恢复期指（趾）端膜状脱皮。

多形性红斑样皮疹。

颈部非化脓性淋巴结肿大，直径超过1.5cm。

治疗原则

急性期治疗：主要是控制全身血管炎症，防止冠状动脉病变发生。常用药物为丙种球蛋白，大多数患儿经丙种球蛋白治疗后发热等症状可缓解。对于丙种球蛋白治疗无反应（指用药后48小时仍发热，炎症指标无改善）的患儿，可考虑再次使用丙种球蛋白或加用糖皮质激素等药物。

恢复期治疗：根据有无冠状动脉病变采取相应措施。如有冠状动脉扩张，需长期服用阿司匹林等抗血小板药物，定期随访心脏超声，观察冠状动脉病变恢复情况；对于有冠状动脉瘤形成的患儿，除了抗血小板治疗外，可能还需要更长时间的随访以及根据具体情况考虑其他治疗，如介入治疗或外科手术等。

预后情况

大多数患儿预后良好，经及时治疗后可痊愈。但约15%-25%的未治疗患儿会发生冠状动脉瘤，冠状动脉瘤可能会导致心肌缺血、心肌梗死等严重并发症，影响患儿远期生活质量甚至危及生命。早期诊断和及时规范治疗是改善预后的关键。

特殊人群注意事项

婴幼儿：由于婴幼儿表达能力差，家长需密切观察其体温变化、皮肤黏膜表现等，一旦发现异常需及时就医，因为婴幼儿患川崎病时病情变化可能较快。

有基础病史患儿：如果患儿本身有其他基础疾病，如先天性心脏病等，患川崎病时治疗需更加谨慎，要综合考虑基础疾病与川崎病治疗药物之间的相互作用等情况，治疗过程中需加强监测。