火棉胶婴儿全身覆盖灰白膜并皲裂脱皮图问

火棉胶婴儿是先天性鱼鳞病样红皮病严重亚型出生时全身覆紧附灰白色胶样膜后渐皲裂脱皮伴红斑脱屑等，主要由遗传因素常染色体隐性遗传特定基因突导致角质形成细胞分化及皮肤屏障功能异常，依据典型临床表现结合家族遗传史必要时基因检测确诊，治疗以保湿预防感染维持皮肤屏障功能为核心用保湿剂严重可外用药物，新生儿期需注重保暖轻柔清洁皮肤选温和保湿产品防损伤关注状况及健康处理并发症助皮肤屏障恢复。

一、定义

火棉胶婴儿是先天性鱼鳞病样红皮病的严重亚型，出生时全身被紧附的灰白色胶样膜覆盖，形似火棉胶，随后膜逐渐皲裂脱皮，皮肤伴红斑、脱屑等表现。

二、病因

主要由遗传因素引起，多为常染色体隐性遗传，特定基因（如ATP结合盒转运蛋白A12基因等）突变致角质形成细胞分化及皮肤屏障功能异常。

三、临床表现

出生时全身皮肤覆紧绷灰白色胶样膜，可伴皲裂，随时间膜渐脱落，皮肤出现红斑、反复脱屑，可累及全身皮肤（包括面部、四肢等），病情严重程度因个体遗传差异有所不同。

四、诊断

主要依据典型临床表现，结合家族遗传史，必要时通过基因检测辅助明确病因，以确诊火棉胶婴儿。

五、治疗原则

以保湿、预防感染、维持皮肤屏障功能为核心。使用保湿剂保持皮肤湿润，严重病例可考虑外用药物改善皮肤状态，遵循儿科安全用药原则，优先非药物干预措施。

六、特殊人群护理

新生儿期：需注重保暖，轻柔清洁皮肤，避免感染。选择温和保湿产品，因新生儿皮肤娇嫩，护理时需格外轻柔，防止皮肤损伤，密切关注皮肤状况及整体健康，及时处理可能出现的并发症，保障患儿皮肤屏障功能逐步恢复。