肌肉萎缩侧索硬化症症状问

ALS运动症状有下运动神经元受累早期从手部小肌肉起病致无力萎缩、肌束震颤，进展中上运动神经元受累现肌张力增高、肢体僵硬、腱反射亢进、病理征阳性、痉挛步态；非运动症状包括约半数患者吞咽困难、言语构音不清渐至不能言语、晚期呼吸肌无力致呼吸困难，部分伴认知行为障碍及睡眠障碍；特殊人群中儿童运动发育可能落后，老年易现严重并发症，女性有生育相关挑战，家族遗传者症状具聚集性需亲属留意早期症状。

一、运动症状表现

1.下运动神经元受累征象：早期多从手部小肌肉起病，表现为肌肉无力、萎缩，像手指精细动作受限，握力下降，逐渐可累及手臂、肩部及腿部肌肉，出现明显肌肉萎缩外观，同时常伴有肌束震颤，即肉眼可见肌肉不自主地快速抽动。

2.上运动神经元受累表现：病情进展中会出现肌张力增高，肢体变得僵硬，腱反射亢进，病理征阳性（如巴宾斯基征可呈阳性），行走时呈现痉挛性步态，动作变得笨拙迟缓。

二、非运动症状范畴

1.吞咽功能障碍：约半数ALS患者会出现吞咽困难，早期进食时易发生呛咳，随着病情发展，连固体食物都难以吞咽，严重影响营养摄入，需考虑鼻饲等营养补充方式。

2.言语功能障碍：因面部及咽喉部肌肉受累，患者逐渐出现构音不清，说话含糊不清，后期可发展至完全不能言语，极大影响交流沟通。

3.呼吸功能异常：晚期患者多有呼吸肌无力情况，表现为呼吸困难，活动后更为明显，严重时需借助机械通气维持呼吸。

4.其他非运动症状：部分患者伴有认知和行为障碍，约15%-20%的ALS患者会出现额颞叶痴呆，表现为人格改变、行为异常、认知减退等；还常出现睡眠障碍，比如失眠、睡眠中呼吸紊乱等状况。

三、特殊人群相关特点

儿童ALS较为少见，除上述运动与非运动症状外，运动发育可能落后于同龄人，需儿童康复团队综合评估干预；老年患者症状进展受衰老因素影响，吞咽障碍与呼吸功能障碍时更易出现营养不良、呼吸衰竭等严重并发症，需强化营养支持与呼吸监测；女性患者患病过程中面临生育相关心理及生理挑战，需多学科团队全面支持；有家族遗传病史者，症状具家族聚集性，亲属需留意早期症状表现，及时就医诊断。