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强直性肌营养不良症状表现是什么

2025年10月22日 14:02:52
病情描述:

强直性肌营养不良症状表现是什么

医生回答(1)
  • 黎钢
    黎钢主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    强直性肌营养不良有肌肉系统的进行性加重以远端肌肉受累为主的肌无力及寒冷时加重的肌强直,骨骼系统的脊柱侧弯、面部畸形,眼部的常见白内障,心血管系统的心律失常,呼吸系统的呼吸肌无力致呼吸困难,消化系统的吞咽困难及便秘,神经系统的认知障碍,儿童患者有生长发育迟缓,女性患者有月经不调,老年患者症状可能进一步加重且易合并其他老年病需个性化管理。

    一、肌肉系统症状

    1.肌无力:是强直性肌营养不良的主要表现之一,通常呈进行性加重,以远端肌肉受累为主,如手部小肌肉、下肢肌肉等,可影响患者的日常活动,例如穿衣、持物、行走困难等,病情进展缓慢,不同患者进展速度可能存在差异。

    2.肌强直:肌肉收缩后难以迅速放松,典型表现为握手后不能立即松开,需用力才能分开;眼睑闭合后不能及时睁开等,这种肌强直现象在寒冷环境中可能加重。

    二、骨骼系统症状

    患者可能出现骨骼发育异常相关表现,如脊柱侧弯,由于肌肉力量不平衡等因素导致脊柱弯曲畸形;面部肌肉受累可能引起面部畸形,影响外观和面部功能。

    三、眼部症状

    白内障较为常见,是强直性肌营养不良眼部受累的典型表现,随着病情发展,晶状体混浊程度可能逐渐加重,影响视力。

    四、心血管系统症状

    部分患者可出现心血管系统异常,如心律失常,包括心动过缓、房性早搏、室性早搏等多种心律失常类型,需要通过心电图等检查进行监测。

    五、呼吸系统症状

    呼吸肌无力是常见表现,可导致呼吸功能不全,患者可能出现呼吸困难,尤其在夜间或运动时更为明显,严重时可影响生命体征,需密切关注呼吸状况。

    六、消化系统症状

    可能出现吞咽困难,这是由于咽喉部肌肉受累所致,影响进食,进而可能导致营养不良;肠道蠕动减慢可引起便秘等消化系统问题。

    七、神经系统症状

    部分患者存在认知障碍,表现为记忆力减退、注意力不集中等,影响日常生活和工作能力,且病情可能随病程进展而有所变化。

    八、特殊人群表现

    儿童患者:可能出现生长发育迟缓,身高、体重增长落后于同龄人,需关注其生长指标监测及营养支持。

    女性患者:可能出现月经不调等生殖系统相关异常,需留意月经周期、经量等变化情况。

    老年患者:随着年龄增长,上述各系统症状可能进一步加重,且可能合并其他老年常见疾病,需综合评估病情并制定个性化管理方案。

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