天疱疮是怎么回事问

天疱疮是罕见严重自身免疫性大疱性皮肤病，发病机制是自身抗体破坏表皮细胞连接致水疱大疱，有皮肤和黏膜表现，通过体格检查、实验室检查（血常规、生化、自身抗体、皮肤活检）诊断，用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，辅以支持治疗，不同特殊人群治疗需考虑各自特点，是需长期治疗随访的疾病。

发病机制

人体免疫系统会错误地攻击自身组织，在天疱疮中，机体产生了针对表皮细胞间连接物质的自身抗体，这些抗体破坏了表皮细胞之间的连接，导致表皮内出现水疱和大疱。

临床表现

皮肤表现：典型表现为皮肤出现松弛性水疱，水疱容易破裂形成糜烂面，好发于头面、颈、胸背等部位，水疱尼氏征阳性（用手指轻压水疱顶部，水疱可向周围扩展）。不同类型的天疱疮临床表现有差异，例如寻常型天疱疮往往口腔黏膜先受累，出现水疱、糜烂，疼痛明显；增殖型天疱疮除了有水疱、糜烂外，还会有乳头瘤样增生等表现。

黏膜表现：如前面所说，口腔黏膜是常见受累部位，也可累及咽喉、食管、外阴、肛门等部位的黏膜，影响进食、吞咽等功能。

诊断方法

体格检查：医生通过观察皮肤和黏膜的典型表现初步怀疑天疱疮。

实验室检查：

血常规及生化检查：可能会有嗜酸性粒细胞增多等情况，部分患者会有低蛋白血症等。

自身抗体检测：检测抗棘细胞间抗体等自身抗体，对诊断有重要意义，例如间接免疫荧光检查和酶联免疫吸附试验等可检测相关抗体。

皮肤活检：取病变皮肤进行组织病理学检查，可见棘层松解等特征性改变，是确诊天疱疮的重要依据。

治疗

药物治疗：主要使用糖皮质激素，如泼尼松等，是治疗天疱疮的首选药物，通过抑制免疫反应来控制病情。还会联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以减少糖皮质激素的用量及副作用。

支持治疗：由于患者皮肤有大量糜烂面，容易导致感染和营养丢失，需要加强护理，保持皮肤清洁，预防感染，同时给予高蛋白、高维生素等营养支持，维持水电解质平衡。

特殊人群情况

儿童患者：儿童天疱疮相对少见，治疗时需考虑儿童的生长发育特点，糖皮质激素和免疫抑制剂的使用要谨慎，密切监测药物的副作用，如对儿童生长发育的影响等，同时要加强护理，预防感染等并发症，口腔黏膜受累时要注意儿童的进食情况，必要时给予营养支持。

老年患者：老年天疱疮患者常伴有其他基础疾病，在治疗时要考虑药物之间的相互作用，糖皮质激素和免疫抑制剂的使用要权衡疗效和可能出现的感染等并发症风险，密切观察患者的身体状况，加强基础疾病的管理。

女性患者：女性患者在治疗过程中要考虑月经周期等因素对药物疗效和身体状况的影响，同时心理护理也很重要，因为天疱疮病程长，皮肤黏膜损害影响外观和生活质量，可能会给女性患者带来较大的心理压力。

男性患者：男性患者同样需要关注药物治疗对生殖系统等可能产生的影响，在治疗过程中要与患者充分沟通，了解其心理状态，给予支持。

天疱疮是一种需要长期治疗和密切随访的疾病，患者要积极配合医生治疗，定期复查，以控制病情，提高生活质量。