无肌病性皮肌炎症状问
无肌病性皮肌炎症状
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无肌病性皮肌炎是皮肌炎特殊亚型,皮肤表现有特征性皮疹(向阳疹、Gottron丘疹)及其他皮肤表现(皮肤异色症、甲周红斑、雷诺现象等),伴随表现有全身症状(乏力、发热等)和脏器受累相关表现(肺部、消化系统、心脏受累等,脏器受累发生率相对低)。
皮肤表现:
特征性皮疹:
向阳疹:典型表现为上眼睑紫红色水肿性红斑,可伴有轻度脱屑,这是比较常见的皮肤症状之一,在儿童和成年患者中均可出现,与自身免疫介导的皮肤血管炎症等因素有关,年龄对其发生的影响主要在于不同年龄段人群的皮肤耐受性等略有差异,但皮疹本身的典型表现较为相似。
Gottron丘疹:表现为指关节、肘膝关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面可伴有细鳞屑,这与皮肤的免疫炎症反应导致局部细胞浸润等有关,生活方式如长期暴露于日光等可能会加重皮肤炎症反应,进而影响Gottron丘疹的表现。
其他皮肤表现:还可能出现皮肤异色症,表现为皮肤红斑基础上出现色素沉着、色素减退及毛细血管扩张等;部分患者可出现甲周红斑、雷诺现象等,雷诺现象在女性患者中相对更易出现,可能与女性的血管生理特点以及自身免疫相关因素有关,而生活方式中寒冷刺激等可能诱发或加重雷诺现象。
伴随表现:
全身症状:部分患者可出现乏力、发热等全身症状,乏力的程度因人而异,一些患者可能只是轻度的活动后易疲劳,而另一些患者可能乏力较为明显,影响日常生活,发热多为低热,少数患者可出现高热,发热与机体的免疫炎症状态相关,年龄较小的患者可能对发热的耐受性与成人不同,需要密切关注体温变化及相关伴随情况。
脏器受累相关表现:虽然无肌病性皮肌炎以无明显肌肉受累为特点,但也可能出现脏器受累,如肺部受累时可出现咳嗽、气短等症状,肺部受累在老年患者中相对更需警惕,因为老年患者本身肺功能可能相对较弱,一旦出现肺部受累症状可能进展较快;消化系统受累时可出现食欲不振、腹痛等表现;心脏受累时可出现心悸、胸闷等症状等,但这些脏器受累相对皮肤表现来说发生率相对较低。
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