乳腺派杰氏病是什么问

乳腺派杰氏病是特殊类型乳腺癌，病理见派杰氏细胞，乳头乳晕有湿疹样改变等表现，发病机制不明，靠临床表现、组织病理及影像学诊断，手术是主要治疗，老年和年轻患者治疗有不同考量，需综合多因素制定方案。

病理特征：其病理特点是在乳头、乳晕及其周围皮肤的表皮内可见派杰氏细胞。派杰氏细胞较大，圆形或椭圆形，胞浆丰富淡染，核大而圆，可有明显核仁，细胞常单个散在或小巢状分布于表皮基底层以上。

临床表现

乳头乳晕改变：最常见的表现是乳头乳晕区皮肤瘙痒、烧灼感，随后出现皮肤发红、糜烂、渗液、结痂、脱屑等湿疹样改变，病变可逐渐向周围皮肤扩展，乳头可出现扁平、回缩、凹陷，甚至溃破、缺损。

病程特点：病程进展相对缓慢，部分患者可能在数月甚至数年中症状持续存在，容易被误诊为湿疹等良性皮肤病。

发病机制：目前其确切发病机制尚未完全明确，可能与乳腺导管内癌向上蔓延至乳头表皮有关，也可能与基因突变等因素相关。有研究表明，部分患者存在癌基因的异常激活或抑癌基因的失活等分子生物学改变。

诊断方法

临床表现结合体格检查：医生通过对乳头乳晕区典型湿疹样表现的观察和触诊来初步怀疑该病。

组织病理学检查：是确诊的金标准，需要取病变部位的组织进行活检，通过显微镜观察细胞形态来明确是否存在派杰氏细胞。

影像学检查：如乳腺超声、乳腺X线摄影（钼靶）、磁共振成像（MRI）等，有助于了解乳腺内是否存在同时合并的乳腺癌病灶，因为约有半数的乳腺派杰氏病患者同时伴有乳腺导管内癌或浸润性癌。例如乳腺X线摄影可能发现乳腺内的肿块等异常影像，MRI对于发现乳腺内隐匿性病灶有一定优势。

治疗方式

手术治疗：是主要的治疗手段，根据病情的不同，可选择乳腺单纯切除术、乳腺癌改良根治术等。对于病变较为局限的早期患者，手术切除病变组织是关键，手术范围要确保切缘阴性，以降低局部复发的风险。

辅助治疗：如果合并有乳腺内的浸润性癌，可能需要在术后进行辅助化疗、内分泌治疗或靶向治疗等。例如对于HER-2过表达的患者，可能会使用抗HER-2的靶向药物进行治疗，但具体的治疗方案需要根据患者的病理分期、免疫组化结果等综合制定。

特殊人群考虑

老年患者：老年患者身体机能相对较弱，在治疗时需要更加注重对患者全身状况的评估，手术风险的评估要更谨慎，可能需要多学科协作制定治疗方案，在保证肿瘤根治的前提下，尽量减少手术创伤对患者生活质量的影响，同时密切关注术后恢复情况，加强营养支持等护理。

年轻患者：年轻患者可能更关注疾病对乳房外观和生育功能等的影响，在治疗决策时除了考虑肿瘤的根治，还需要与患者充分沟通各种治疗方案对乳房外观和未来生育等方面的影响，例如对于有生育需求的年轻患者，在选择手术方式时会更倾向于尽量保留乳房外形的手术方式，但要严格把握手术适应证，确保肿瘤治疗效果。