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多系统萎缩是小脑萎缩吗

2025年04月01日 08:11:35
病情描述:

多系统萎缩是小脑萎缩吗

医生回答(1)
  • 刘爱华
    刘爱华主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    多系统萎缩不是小脑萎缩,二者在病理表现、临床表现、影像学检查特点上有差异,特殊人群如儿童和老年人群因自身特点在病情相关方面也有不同情况。

    1.病理表现差异

    多系统萎缩的病理改变主要是壳核、脑桥、橄榄、黑质、蓝斑、脊髓中间外侧柱、Clarke柱及后角细胞等部位出现神经细胞脱失和胶质细胞增生等。

    小脑萎缩主要是小脑组织的体积缩小、神经元丢失等,其病变主要局限在小脑相关结构。

    2.临床表现不同

    多系统萎缩:临床可分为帕金森型、小脑型和自主神经功能障碍型等不同亚型。帕金森型主要表现为运动迟缓、肌强直、震颤等类似帕金森病的表现,但对左旋多巴类药物反应不佳;小脑型除了有小脑性共济失调的表现,如步态不稳、肢体协调障碍等,还常伴有其他系统受累表现;自主神经功能障碍型主要有直立性低血压、排尿排便障碍、性功能障碍等。

    小脑萎缩:主要表现为进行性加重的小脑性共济失调,如步态蹒跚、醉酒样步态、构音障碍、意向性震颤等,一般较少出现多系统萎缩那样的锥体系、锥体外系及自主神经功能障碍等多系统受累表现。

    3.影像学检查特点

    多系统萎缩:影像学上可见壳核裂隙征(“甜甜圈”征)、脑桥萎缩呈“十字征”等特征性表现。

    小脑萎缩:主要表现为小脑沟回增宽、小脑体积缩小等小脑区域的特异性改变。

    特殊人群方面,对于儿童患者,如果怀疑有多系统萎缩或小脑萎缩相关情况,由于儿童的神经系统处于发育阶段,病情的影响可能更为复杂,需要更谨慎地进行检查和评估,早期发现异常及时进行专业的干预和监测,以最大程度保障儿童神经系统的正常发育和功能;对于老年人群,多系统萎缩和小脑萎缩都可能影响其日常生活活动能力,需要关注其生活照料和康复护理,提高生活质量,同时要考虑老年人可能合并的其他基础疾病对病情观察和处理的影响。

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