原发性硬化性胆管炎最重要的诊断问

原发性硬化性胆管炎（PSC）的实验室检查有生化检查（血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶显著升高及抗中性粒细胞胞浆抗体阳性）、影像学检查（磁共振胰胆管造影可见胆管串珠样改变，内镜逆行胰胆管造影为补充）、肝活检病理检查（有胆管损伤相关改变），各检查有其特点及应用情况，对PSC诊断等有重要意义。

自身抗体检测：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）在PSC患者中阳性率较高，尤其是核周型ANCA（p-ANCA），约50%-70%的PSC患者可检测到p-ANCA，但该抗体并非PSC所特有，其他自身免疫性疾病也可能出现阳性，不过在PSC的诊断中具有一定的辅助价值。不同生活方式的人群，如长期饮酒者可能会影响自身抗体检测结果的解读，需结合临床综合判断。

影像学检查

磁共振胰胆管造影（MRCP）：是诊断PSC的重要影像学手段，可清晰显示肝内外胆管的形态，表现为胆管节段性或弥漫性狭窄与扩张交替出现，呈“串珠样”改变，这是PSC典型的胆管影像学特征。不同年龄患者的胆管解剖结构略有差异，但MRCP对PSC胆管病变的显示较为敏感，对于有疑似PSC症状的患者，MRCP检查能直观呈现胆管病变情况，辅助诊断。

内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：也可用于PSC的诊断，能直接观察胆管情况，同样可见胆管狭窄与扩张交替的表现，但ERCP是有创检查，一般作为MRCP的补充检查手段。在病史方面，有胆道疾病病史的患者行ERCP需谨慎评估风险与获益。

肝活检病理检查

肝活检病理表现为胆管损伤相关的改变，如小胆管炎、胆管周围纤维化等，虽然肝活检是有创检查，但对于不典型病例的诊断具有重要价值。不同年龄患者肝组织的生理结构有差异，儿童进行肝活检需充分评估出血等风险，而成年患者在知情同意后可考虑该检查以明确诊断。通过肝活检可以明确肝脏的病理改变程度，对判断病情严重程度和指导治疗有重要意义。