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脊肌萎缩属于萎缩症吗

2025年10月27日 11:41:38
病情描述:

脊肌萎缩属于萎缩症吗

医生回答(1)
  • 刘爱华
    刘爱华主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元变性引发肌无力、肌萎缩的遗传性神经肌肉病属萎缩症范畴与SMN1突变等遗传因素相关婴儿型早期现明显肌无力等症状病情推进肌肉萎缩加重影响运动发育儿童型起病较缓肌肉萎缩和肌无力逐步进展影响行走等日常活动成人型发病隐匿肌肉萎缩和肌无力缓慢进展影响握持等功能婴儿患者需密切关注生长发育营养支持并预防肺部感染儿童及成人患者儿童需专业指导康复训练避免过度运动成人需调整生活方式选辅助器具定期监测病情。

    一、脊肌萎缩的定义与属性

    脊肌萎缩症(SMA)是因脊髓前角运动神经元变性引发肌无力、肌萎缩的遗传性神经肌肉病,从病理本质而言属于萎缩症范畴,其主要病理特征是脊髓前角细胞出现萎缩、数量减少,进而致使所支配的肌肉发生萎缩等改变,发病与运动神经元生存基因(SMN1)突变等遗传因素相关。

    二、不同年龄段脊肌萎缩的表现差异

    婴儿型:通常在婴儿早期便显现明显肌肉无力、肌张力低下等症状,随着病情推进,肌肉萎缩逐渐加重,会严重影响婴儿的运动发育,如抬头、翻身、坐立等动作难以完成。

    儿童型:起病相对较缓,肌肉萎缩和肌无力会逐步进展,可影响患儿的行走能力,导致行走困难、易跌倒等情况,进而影响其日常活动和生长发育。

    成人型:发病较隐匿,肌肉萎缩和肌无力缓慢进展,可能逐渐影响患者的握持能力、肢体运动功能等,对生活自理能力产生不同程度的影响。

    三、特殊人群相关注意事项

    婴儿患者:需密切关注生长发育状况,由于肌肉无力可能出现喂养困难,应在专业医护人员指导下进行营养支持,保证营养摄入以维持基本生长需求,同时要注意预防因肌肉无力导致的肺部感染等并发症,因为肌肉无力可能影响呼吸肌功能,使呼吸功能受限,增加肺部感染风险。

    儿童及成人患者:儿童患者要依据病情程度开展适当康复训练,但需避免过度运动造成肌肉损伤,康复训练应在专业康复师指导下进行,以最大程度维持肌肉功能和运动能力;成人患者则要根据病情调整生活方式,如合理安排运动与休息,选择合适的辅助器具来提升生活自理能力,同时需定期监测病情进展,以便及时调整医疗照护方案,密切关注肌肉功能和全身健康状况的变化。

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