血红蛋白尿问

血红蛋白尿分为血管内溶血相关与血管外溶血相关，病因包括溶血性贫血、输血反应、药物或毒物损伤，临床表现为尿液颜色异常无膀胱刺激症状但伴原发病表现，诊断靠实验室检查及原发病检查，治疗有针对原发病和支持治疗，特殊人群中儿童需谨慎用药、孕妇综合评估原发病对母胎影响、老年需细致评估原发病及关注器官功能状态。

一、定义与分类

血红蛋白尿是指尿液中出现游离血红蛋白的现象，可分为血管内溶血相关血红蛋白尿与血管外溶血相关血红蛋白尿等。血管内溶血时，红细胞大量破坏，血红蛋白释放入血，超过结合珠蛋白结合能力，游离血红蛋白经肾小球滤过随尿排出形成血红蛋白尿；血管外溶血时，红细胞在单核-巨噬细胞系统被破坏，血红蛋白代谢后部分经尿排出。

二、病因

1.溶血性贫血：如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等遗传性溶血性贫血，或自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等获得性溶血性贫血，均可因红细胞大量破坏引发血红蛋白尿。2.输血反应：血型不合的输血可导致急性血管内溶血，引发血红蛋白尿。3.药物或毒物损伤：某些药物（如磺胺类、伯氨喹等）或毒物（如蛇毒、毒蕈等）可损伤红细胞，导致血红蛋白尿。

三、临床表现

主要表现为尿液颜色异常，可呈浓茶色、酱油色等，患者多无尿痛、尿频等膀胱刺激症状，但可能伴随原发病相关表现，如溶血性贫血患者可有黄疸、贫血貌等。

四、诊断

1.实验室检查：尿常规可见隐血试验阳性，但镜检无红细胞；血清结合珠蛋白降低；血浆游离血红蛋白升高；尿含铁血黄素试验（Rous试验）可呈阳性，提示慢性血管内溶血。2.原发病检查：结合血常规、外周血涂片、骨髓穿刺等检查明确是否存在溶血性贫血及具体类型，通过相关抗体检测等排查自身免疫性溶血性贫血等。

五、治疗

1.针对原发病治疗：如溶血性贫血患者需根据病因进行相应治疗，自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂；阵发性睡眠性血红蛋白尿可采用补体抑制剂等治疗。2.支持治疗：保证充足补液，促进血红蛋白排出，避免血红蛋白堵塞肾小管引发急性肾损伤。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童发生血红蛋白尿时需尤其谨慎用药，避免使用可能导致溶血的药物，如明确有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的儿童，应避免使用伯氨喹等特定药物，及时就医明确原发病因并规范处理，以保障儿童健康，减少溶血对生长发育可能产生的不良影响。2.孕妇：孕妇出现血红蛋白尿时，需综合评估原发病对孕妇及胎儿的影响，谨慎选择治疗方案，充分考虑药物对胎儿的潜在风险，优先选择对胎儿影响小的治疗措施，密切监测孕妇和胎儿的状况。3.老年人群：老年患者发生血红蛋白尿时，因机体代偿能力较弱，需更细致评估原发病严重程度，积极处理原发病的同时，关注器官功能状态，如肾功能情况，及时调整治疗方案，确保治疗安全有效。