如何理解尿崩症问

尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素缺乏或肾脏对其不敏感引发以多尿烦渴多饮为主要表现的综合征，病因分中枢性（下丘脑-垂体部位病理因素致AVP合成释放障碍）和肾性（遗传或药物电解质紊乱致肾脏对AVP不敏感），典型症状为24小时尿量多、尿比重低伴烦渴多饮，不同人群有不同特点，诊断靠禁水试验、加压素试验及实验室检查，治疗中枢性用去氨加压素替代、肾性针对病因调整生活方式，特殊人群儿童要记尿量保水监测发育、妊娠期监水电解质产检用药慎、老年防跌倒关注肾功能。

一、尿崩症的定义

尿崩症是因下丘脑-神经垂体病变致精氨酸加压素（AVP，即抗利尿激素）缺乏，或肾脏对AVP不敏感，引发的以多尿、烦渴、多饮为主要表现的综合征。

二、病因分类

（一）中枢性尿崩症

多由下丘脑-垂体部位的病理因素所致，如肿瘤（颅咽管瘤等）、创伤（颅脑手术、外伤）、自身免疫性疾病等，这些因素可破坏下丘脑-神经垂体结构，使AVP合成或释放障碍。

（二）肾性尿崩症

多为遗传因素引起肾脏对AVP反应缺陷，也可由某些药物（如庆大霉素等）、电解质紊乱（高钙血症等）导致肾脏对AVP不敏感。

三、临床表现

（一）典型症状

患者24小时尿量常达5~10升，甚至更多，尿液无色、尿比重多低于1.005，伴烦渴、多饮，婴幼儿可表现为哭闹、喂养困难、体重不增等。

（二）不同人群特点

儿童患者因无法准确表达口渴，易出现脱水、烦躁等表现；妊娠期女性若患尿崩症，需密切关注水电解质平衡，以防影响自身及胎儿健康；老年患者则需警惕因多尿导致的跌倒风险。

四、诊断方法

（一）禁水试验

通过限制饮水观察患者尿量、尿比重及血渗透压变化，中枢性尿崩症患者禁水后尿量无明显减少，尿比重上升不明显，血渗透压升高；肾性尿崩症患者对禁水反应同中枢性，但加压素试验无反应。

（二）加压素试验

给予外源性AVP，中枢性尿崩症患者尿量减少、尿比重升高，肾性尿崩症患者无此反应。

（三）实验室检查

血AVP测定、尿常规、肾功能等检查可辅助明确病因及病情严重程度。

五、治疗原则

（一）中枢性尿崩症

主要使用去氨加压素等药物替代治疗，以减少尿量。

（二）肾性尿崩症

针对病因治疗，如停用肾毒性药物、纠正电解质紊乱等，同时调整患者生活方式，保证水分摄入。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

需准确记录尿量，保证充足水分摄入，避免脱水，同时密切监测生长发育情况，因长期多尿可能影响营养吸收及身体发育。

（二）妊娠期患者

应密切监测水电解质平衡，定期产检，确保母婴安全，用药需谨慎，优先考虑非药物干预措施。

（三）老年患者

需注意预防因多尿导致的夜间频繁起床引发的跌倒，保持居住环境安全，同时关注肾功能变化，调整水分摄入方式，避免过度饮水加重心脏等负担。