肌无力是哪一种综合症的表现问
肌无力是哪一种综合症的表现
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肌无力主要与重症肌无力综合征和Lambert-Eaton肌无力综合征相关,重症肌无力综合征是神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫病,体内抗体致受体受损,各年龄段可发病,青年女性和老年男性多见,劳累等可诱发,表现为部分或全身骨骼肌无力易疲劳等;Lambert-Eaton肌无力综合征是累及突触前膜钙通道的自身免疫病,抗体攻击钙通道致乙酰胆碱释放减少,多见于中老年男性常伴恶性肿瘤,表现为进行性肌无力下肢重且有自主神经障碍,活动后可暂减、短暂收缩后肌力增强再疲劳。
一、重症肌无力综合征
1.发病机制:是由神经肌肉接头传递功能障碍引发的自身免疫性疾病,患者体内会产生针对乙酰胆碱受体的自身抗体,该抗体作用于神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,致使受体受损,影响神经冲动向肌肉的传递,进而出现骨骼肌无力症状。从年龄角度看,各年龄段均可发病,青年女性和老年男性相对多见;生活方式方面,长期劳累等可能诱发或加重病情;病史方面,若有自身免疫性疾病病史,患病风险可能增加。
2.临床表现:主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻,常见受累肌群有眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌等,可出现眼睑下垂、复视、吞咽困难、呼吸困难等表现。
二、Lambert-Eaton肌无力综合征
1.发病机制:是累及神经-肌肉接头处突触前膜钙通道的自身免疫性疾病,患者体内的自身抗体攻击神经末梢突触前膜的电压门控钙通道,使得乙酰胆碱释放减少,从而引发肌无力。该综合征多见于中老年男性,常伴有恶性肿瘤,尤其是小细胞肺癌等;生活方式上,与肿瘤的发生发展等相关;病史方面,有肿瘤病史的人群需高度警惕此综合征的可能。
2.临床表现:主要表现为进行性肌无力,下肢症状往往重于上肢,还可伴有自主神经功能障碍表现,如口干、少汗、便秘、阳痿等,患者活动后肌无力症状可暂时减轻,短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后又呈疲劳状态。
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