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肌萎缩侧索硬化的病程是如何发展的

2025年04月01日 11:07:36
病情描述:

肌萎缩侧索硬化的病程是如何发展的

医生回答(1)
  • 郝勇
    郝勇副主任医师

    上海交通大学医学院附属仁济医院 向他提问

    肌萎缩侧索硬化早期起病隐匿多从一侧手部小肌肉开始有症状含肌束震颤不同年龄段均可发病老年可能因基础健康状况难及时察觉无明显性别差异长期高压力等不健康作息可能影响早期抵御有神经系统基础病史易误判早期症状;中期肌肉无力累及更多肌群肢体僵硬运动障碍加剧吞咽语言受累年龄增长病情进展快不良生活方式加重负担基础病史可相互影响致进展加速;晚期几乎全身肌肉受累丧失运动能力呼吸肌受累致呼吸衰竭年龄大器官功能衰退耐受低护理不当引发并发症基础病史严重影响储备功能多数因呼吸功能不全等危及生命。

    一、早期阶段

    肌萎缩侧索硬化早期通常起病隐匿,多从一侧手部小肌肉开始出现症状,例如手指精细动作障碍,像拿筷子、系纽扣等变得困难,部分患者会有肌肉跳动感(肌束震颤)。此阶段年龄因素上,不同年龄段均可发病,但一般老年人群可能因机体机能相对衰退,发病后早期症状可能因基础健康状况影响而较难被及时察觉;性别方面无明显特异性差异;生活方式上,若长期处于高压力、不健康作息等状态,可能会在一定程度上影响身体对疾病的早期抵御,但目前尚无明确证据表明生活方式直接导致早期发病;有相关病史者,若存在神经系统基础疾病相关病史,可能会对ALS早期症状的识别产生干扰,比如容易将早期肌肉无力等表现误判为其他疾病症状。

    二、中期阶段

    随着病程进展至中期,肌肉无力逐渐累及更多肌群,肢体僵硬感明显加重,运动障碍进一步加剧,行走时易出现跌倒情况,步态异常显著。同时,吞咽肌肉受累会引发吞咽困难、流涎现象,语言功能也受影响,出现构音不清,患者交流受限。年龄方面,随着年龄增长,机体各系统功能衰退,中期病情进展可能相对更快,身体耐受能力下降更明显;性别差异在此阶段不突出;生活方式上,若中期患者仍保持不良生活方式,会进一步加重身体负担,不利于病情控制;有基础病史的患者,中期时基础疾病可能会与ALS相互影响,导致病情进展加速,比如合并心血管疾病的患者可能因运动受限等出现心脏功能相关问题,进而影响整体病情发展。

    三、晚期阶段

    到晚期时,患者几乎全身肌肉均受累,完全丧失运动能力,需长期卧床。呼吸肌受累是晚期的严重表现,会导致呼吸衰竭。此阶段年龄较大的患者,身体各器官功能衰退严重,面对呼吸衰竭等并发症时耐受度极低;性别差异在此阶段不占主导;生活方式上,晚期患者因长期卧床,若护理不当会引发多种并发症,如压疮、肺部感染等,进一步加速病情恶化;有基础病史的患者,晚期时基础疾病可能已严重影响机体储备功能,使得病情进入终末期的进程加快,最终多数患者因呼吸功能不全等并发症危及生命。

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