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肌萎缩侧索硬化症状

2025年04月01日 12:23:37
病情描述:

肌萎缩侧索硬化症状

医生回答(1)
  • 刘爱华
    刘爱华主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    肌萎缩侧索硬化有上运动神经元受损致肌肉无力、肌张力增高等表现,下运动神经元受损现肌肉萎缩、肌束颤动等情况,延髓麻痹出现吞咽困难、饮水呛咳等症状,呼吸肌受累渐现呼吸困难,老年人群需关注多系统协调及呼吸营养支持,儿童罕见需早做电生理检查且用药遵儿科原则,女性需关注心理状态,有基础病史者需多学科协作综合评估治疗方案。

    一、上运动神经元受损相关症状

    肌萎缩侧索硬化患者上运动神经元受损时,可出现肌肉无力、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等表现。例如肢体运动功能逐渐受限,行走时呈现痉挛性步态,这是由于上运动神经元受损导致肌肉控制异常,肌张力增高使得运动协调性下降。

    二、下运动神经元受损相关症状

    下运动神经元受损时,主要表现为肌肉萎缩、肌束颤动、肌无力及肌张力降低。以手部为例,患者手部小肌肉可能出现萎缩,导致握力明显下降,同时可见肌肉不自主的颤动(肌束颤动),这是下运动神经元受损后神经支配异常引发的肌肉异常活动表现。

    三、延髓麻痹相关症状

    延髓麻痹是肌萎缩侧索硬化常见症状之一,患者会出现吞咽困难、饮水呛咳、言语不清及构音障碍等。进食时因吞咽功能受损易发生呛咳,影响营养摄入;言语时发音含混不清,严重影响交流,这是延髓部位的运动神经元受损,导致吞咽和言语相关肌肉控制障碍所致。

    四、呼吸肌受累相关症状

    早期患者呼吸肌受累症状可能不显著,随着病情进展,会逐渐出现呼吸困难表现,如呼吸费力、气促等。这是因为呼吸相关的肌肉受运动神经元病变影响,导致呼吸功能逐渐减退,严重时可危及生命,需密切关注呼吸状态变化。

    五、不同人群相关注意事项

    老年人群:老年肌萎缩侧索硬化患者可能因基础疾病较多,病情进展中需更关注多系统功能协调,如呼吸功能与循环功能的关联,加强呼吸监测及营养支持,因老年机体代偿能力相对较弱。

    儿童人群:儿童肌萎缩侧索硬化极为罕见,若出现类似运动功能进行性减退等表现,需高度警惕,尽早进行精准的神经电生理等检查明确诊断,且儿童用药需严格遵循儿科安全原则,优先考虑非药物干预措施改善生活质量。

    女性人群:女性患者在病情过程中需关注心理状态,因疾病带来的运动功能障碍等可能对心理健康产生影响,家人及医疗团队应给予更多心理支持,帮助维持良好心理状态以配合治疗。

    有基础病史人群:若患者合并其他基础疾病,如心血管疾病等,肌萎缩侧索硬化的病情进展可能会加重基础疾病的管理难度,需多学科协作,综合评估并制定治疗方案,充分考虑不同疾病之间的相互影响及药物等治疗的相互作用。

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