重症肌无力问

重症肌无力是因神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受自身抗体攻击致神经冲动传递障碍引发骨骼肌无力的自身免疫病，发病机制是免疫系统异常产抗体阻乙酰胆碱与受体结合致肌肉无力，临床表现为骨骼肌具易疲劳性、活动后加重休息可部分缓解及相关症状，诊断靠重复神经电刺激见动作电位波幅递减、单纤维肌电图检测到颤抖增宽及阻滞、血清乙酰胆碱受体抗体检测阳性，治疗有药物用胆碱酯酶抑制剂等、胸腺切除适用于伴胸腺增生或胸腺瘤者、血浆置换用于重症急救、静脉注射免疫球蛋白调节免疫，特殊人群中儿童需谨慎用药等、孕妇用药权衡对胎儿影响、老年考虑药物耐受性等。

一、定义

重症肌无力是一种因神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体受到自身抗体攻击，导致神经冲动传递障碍，进而引发骨骼肌无力的自身免疫性疾病。

二、发病机制

体内免疫系统异常产生乙酰胆碱受体抗体，该抗体与神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体结合，阻碍乙酰胆碱与受体结合，致使肌肉无法正常收缩，出现无力症状。

三、临床表现

1.骨骼肌无力特征：具有易疲劳性，活动后症状加重，休息后可部分缓解。常见表现包括眼睑下垂、复视（视物重影）、吞咽困难、构音障碍（说话不清）、四肢近端无力等，病情严重时可累及呼吸肌，引发呼吸困难。

四、诊断方法

1.重复神经电刺激：低频重复神经电刺激可见动作电位波幅递减，是诊断重症肌无力的重要电生理依据。

2.单纤维肌电图：可检测到颤抖（Jitter）增宽及阻滞，对重症肌无力早期诊断更敏感。

3.血清乙酰胆碱受体抗体检测：多数患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体，抗体阳性有助于确诊。

五、治疗手段

1.药物治疗：使用胆碱酯酶抑制剂改善肌无力症状，如溴吡斯的明；应用免疫抑制剂调节免疫反应，如糖皮质激素、硫唑嘌呤等。

2.胸腺切除手术：适用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者，部分患者术后症状可缓解或治愈。

3.血浆置换：通过置换患者血浆，清除抗体，迅速改善症状，常用于重症患者的急救。

4.静脉注射免疫球蛋白：可调节免疫功能，短期改善病情。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需格外谨慎用药，避免使用可能加重肌无力的药物，如氨基糖苷类抗生素等。应密切监测生长发育情况，定期评估病情对生活质量的影响，必要时结合康复训练促进肌肉功能恢复。

2.孕妇患者：用药需权衡对胎儿的影响，优先选择对胎儿影响较小的药物，密切监测母婴健康状况，分娩时需评估呼吸功能，做好呼吸支持准备。

3.老年患者：需考虑药物耐受性，调整药物剂量时应缓慢进行，关注药物相互作用，同时注重营养支持和适度运动，以维持肌肉功能。