间质性肺炎问

间质性肺炎是累及肺间质、肺泡及细支气管的弥漫性疾病病理特征为肺间质炎症纤维化等包括特发性（与遗传免疫等相关）和继发性（由药物环境感染等引起）病因有遗传易感性免疫异常药物环境粉尘感染等临床表现为进行性呼吸困难干咳等诊断靠高分辨率CT肺功能活检治疗特发性用抗纤维化药物继发性需去除诱因及抗感染儿童需非药物干预安全用药老年人要综合评估呼吸康复孕妇需谨慎选药权衡风险。

一、定义

间质性肺炎是一组主要累及肺间质、肺泡及细支气管的肺部弥漫性疾病，其病理特征为肺间质炎症、纤维化等改变。

二、分类

1.特发性间质性肺炎：包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎等，病因多与遗传、自身免疫等因素相关，发病机制尚不完全明确。

2.继发性间质性肺炎：由药物（如胺碘酮等）、环境因素（粉尘、有机粉尘暴露等）、感染因素（病毒、细菌等感染后）等引起，需明确并去除相关诱因。

三、病因

特发性：可能与遗传易感性、免疫异常等有关，部分患者存在相关基因变异。

继发性：药物因素中某些心血管药物、抗肿瘤药物等可引发肺间质病变；环境因素中长期接触石棉、硅尘等职业性粉尘或发霉干草等有机粉尘可致病；感染方面，某些病毒（如巨细胞病毒等）、细菌感染后可能导致肺间质炎症迁延不愈。

四、临床表现

患者多出现进行性呼吸困难，早期多在活动后明显，随病情进展静息时也可出现；咳嗽多为干咳，部分患者可伴有乏力、消瘦等全身症状，病情严重时可出现发绀等表现。

五、诊断方法

1.影像学检查：高分辨率CT是重要诊断手段，可见肺间质网格影、蜂窝肺、磨玻璃影等特征性改变。

2.肺功能检查：多表现为限制性通气功能障碍，弥散功能下降等。

3.活检：经支气管肺活检或外科肺活检可获取肺组织标本，明确病理类型，是确诊的重要依据。

六、治疗原则

特发性间质性肺炎：部分可使用抗纤维化药物，如针对特发性肺纤维化的吡非尼酮等，但需严格遵循临床指南用药。

继发性间质性肺炎：首要措施是去除诱因，如停用相关药物、脱离粉尘环境等；针对感染因素需进行相应抗感染治疗等。

七、特殊人群注意事项

儿童：儿童间质性肺炎需高度重视，优先考虑非药物干预，用药时严格遵循儿科安全用药原则，避免使用可能对儿童肺组织有潜在损伤的药物，密切关注药物不良反应及肺功能变化。

老年人：老年人常合并基础疾病，治疗时需综合评估心肺功能等情况，调整治疗方案，注意药物间相互作用及对肝肾功能的影响，加强呼吸康复等非药物支持。

孕妇：孕妇患间质性肺炎时，需谨慎选择治疗药物，充分权衡药物对胎儿的潜在风险与疾病本身对孕妇及胎儿的影响，优先采用对胎儿影响较小的治疗措施。