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运动神经元病的症状有哪些

2025年04月01日 12:45:53
病情描述:

运动神经元病的症状有哪些

医生回答(1)
  • 陈文雄
    陈文雄主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    运动神经元病下运动神经元受累早期手部小肌肉无力萎缩渐及其他肢体躯干面部致吞咽困难构音障碍,上运动神经元受累有肌张力反射改变、运动功能异常,球部受累现吞咽饮水呛咳发音不清,不同类型中肌萎缩侧索硬化具上下运动神经元受损进展快,进行性脊肌萎缩单纯下运动神经元受损进展慢,原发性侧索硬化单纯上运动神经元受损进展慢,进行性延髓麻痹以球部症状为主,儿童患者有生长发育迟缓,老年患者症状隐匿易被忽视需防误吸等。

    一、下运动神经元受累相关症状

    1.手部肌群起病表现:早期常出现手部小肌肉无力、萎缩,如拇指对掌肌无力,逐渐累及食指、中指等,可观察到手掌骨间肌、小鱼际肌等萎缩,患者抬手取物困难,且可见肌束颤动,即肌肉不自主的快速收缩,肉眼可见肌肉纤维颤动;

    2.其他肢体肌群受累:病情进展可累及前臂、上臂及肩胛带肌群,导致肌肉明显萎缩,上肢活动受限,例如梳头、穿衣等动作难以完成,同时肌束颤动可扩展至相应肌群;

    3.躯干及面部肌群受累:当病变累及躯干和面部肌肉时,会出现吞咽困难,表现为进食时食物易呛入气道,饮水时频繁呛咳,还可出现构音障碍,说话含糊不清、声音嘶哑等。

    二、上运动神经元受累相关症状

    1.肌张力及反射改变:出现肢体肌张力增高,触摸肌肉时感觉僵硬,腱反射亢进,即深反射如膝反射、跟腱反射等明显增强,还可引出病理征,如巴氏征阳性,患者用钝器轻划足底外侧时,足趾呈背伸,其余四趾呈扇形展开;

    2.运动功能异常:患者动作笨拙,行走困难,双下肢逐渐变得僵硬,步态呈痉挛性剪刀步态,即行走时双下肢交叉如剪刀状,这是由于下肢肌张力增高导致运动不协调所致。

    三、球部受累相关症状

    若病变累及球部运动神经元,主要表现为吞咽困难、饮水呛咳、发音不清、声音嘶哑等。吞咽困难会严重影响患者营养摄入,需通过鼻饲等方式保证营养供给;发音不清和声音嘶哑则会明显影响患者的交流功能。

    四、不同类型运动神经元病的特点

    1.肌萎缩侧索硬化症:是最常见的类型,同时具有上下运动神经元受损的表现,病情进展相对较快,会逐渐累及全身肌肉运动功能;

    2.进行性脊肌萎缩症:主要以单纯下运动神经元受损为特点,进展较为缓慢,早期多表现为手部小肌肉萎缩无力,随后逐渐累及其他肢体肌群;

    3.原发性侧索硬化:主要表现为单纯上运动神经元受损,进展相对缓慢,早期可能仅有肢体肌张力增高、腱反射亢进等表现,随着病情发展才会出现轻度的运动功能障碍;

    4.进行性延髓麻痹:以球部症状为主,主要表现为严重的吞咽困难、构音障碍等,可单独存在,也可与其他类型合并出现。

    五、特殊人群相关情况

    儿童患者:症状可能有生长发育迟缓,与同龄儿童相比肢体运动功能明显落后,如坐立、行走等动作发育延迟,需尽早进行医学评估,以便早期干预;

    老年患者:症状可能因年龄相关因素影响而表现更隐匿,肌肉无力、吞咽困难等症状可能被误认为是衰老的正常表现而被忽视,生活中需格外注意防止因吞咽困难导致误吸等危险情况,同时要关注肢体运动功能变化,及时就医排查。

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