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重症肌无力要怎么治疗

2025年04月01日 12:47:10
病情描述:

重症肌无力要怎么治疗

医生回答(1)
  • 王玉平
    王玉平主任医师

    首都医科大学宣武医院 向他提问

    重症肌无力的治疗包括药物治疗、胸腺治疗、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白及危象处理。药物治疗有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂(如糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯);胸腺切除术适用于伴胸腺增生或胸腺瘤者;血浆置换用于危象等患者;静脉注射免疫球蛋白用于重症等情况;危象处理包括肌无力危象(保持呼吸道通畅等)、胆碱能危象(停用胆碱酯酶抑制剂等)、反拗危象(停用胆碱酯酶抑制剂等支持治疗)。

    一、药物治疗

    (一)胆碱酯酶抑制剂

    通过抑制胆碱酯酶的活性,减少乙酰胆碱的水解,提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,从而改善肌无力症状,常用药物如新斯的明等,适用于各型重症肌无力患者,但不能单药长期、单独维持治疗。

    (二)免疫抑制剂

    1.糖皮质激素

    是目前常用的免疫抑制剂,可抑制自身免疫反应。如泼尼松,通过抑制免疫细胞的功能等发挥作用,适用于中至重度全身型重症肌无力患者。使用时需注意可能出现的不良反应,如感染风险增加、骨质疏松、血糖升高、消化道溃疡等,在老年患者中需尤其关注骨质疏松的监测与预防,儿童患者使用时要权衡利弊。

    2.硫唑嘌呤

    抑制嘌呤合成途径,从而抑制淋巴细胞的增殖。适用于对糖皮质激素治疗反应不佳或不能耐受糖皮质激素的患者。用药期间需定期监测血常规、肝功能等,注意其可能导致的骨髓抑制、肝损害等不良反应,不同年龄患者对药物的耐受性不同,需密切观察。

    3.吗替麦考酚酯

    抑制淋巴细胞增殖,干扰嘌呤合成。可用于对其他免疫抑制剂治疗效果不佳的患者。同样需要监测血常规、肝功能等指标,关注其不良反应对不同人群的影响。

    二、胸腺治疗

    (一)胸腺切除术

    对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力患者,胸腺切除术是重要的治疗手段。约70%的患者术后症状可得到改善,尤其对年轻女性、伴有胸腺瘤以及眼肌型重症肌无力患者可能效果较好。手术时机的选择需综合评估患者病情等因素,不同年龄患者手术风险有所差异,儿童患者手术需谨慎评估。

    三、血浆置换

    通过置换患者血浆,去除血浆中的乙酰胆碱受体抗体等致病因子,迅速改善症状,适用于危象患者、难治性重症肌无力患者等。但血浆置换治疗费用较高,且有感染、电解质紊乱等风险,需严格掌握适应证和监测相关指标。

    四、静脉注射免疫球蛋白

    通过调节免疫功能等发挥作用,适用于重症肌无力危象、不能耐受糖皮质激素治疗的患者等。一般应用于病情较重或对其他治疗反应不佳的情况,使用时需注意可能出现的头痛、发热、过敏等不良反应,不同年龄患者对药物反应和耐受情况不同。

    五、危象的处理

    (一)肌无力危象

    最常见的危象类型,多由疾病本身加重、感染、停药等因素诱发。应保持呼吸道通畅,必要时行气管插管或气管切开,辅助呼吸。根据具体情况调整药物治疗等。

    (二)胆碱能危象

    由于胆碱酯酶抑制剂过量所致,表现为肌无力加重,同时有肌束震颤等胆碱能中毒症状,需立即停用胆碱酯酶抑制剂等。

    (三)反拗危象

    由于患者对胆碱酯酶抑制剂不敏感所致,应停用胆碱酯酶抑制剂,采用静脉补液等支持治疗,待药物敏感恢复后再调整药物剂量。

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