地中海贫血症状问
地中海贫血症状
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地中海贫血分α和β两类,α静止型一般无症状仅血常规轻度异常,轻型有轻度贫血、肝脾轻度肿大,中间型有中度贫血、面色苍白、乏力、黄疸、肝脾显著肿大影响体力活动,重型胎儿宫内水肿出生不久死亡;β轻型多无明显症状或轻度贫血偶见红细胞形态异常,中间型有中度贫血、肝脾肿大进行性加重、骨骼改变、生长发育迟缓、轻度黄疸,重型婴幼儿期发病、进行性贫血加重、肝脾进行性增大、骨骼改变、发育不良、内分泌紊乱及心脏损害。
一、α地中海贫血症状
1.静止型α地中海贫血:一般无明显症状,血常规检查可能仅表现为红细胞形态轻度异常,通常不影响日常生活。
2.轻型α地中海贫血:可有轻度贫血表现,如面色稍苍白,一般无明显自觉不适,肝脾可轻度肿大,对生长发育影响较小。
3.中间型α地中海贫血:有中度贫血,表现为面色苍白较明显、乏力,可出现黄疸(皮肤和巩膜黄染),肝脾肿大较显著,病情相对稳定但可能影响体力活动。
4.重型α地中海贫血(HbBart's胎儿水肿综合征):胎儿在宫内多表现为严重水肿,出生后不久因严重贫血、呼吸窘迫等原因死亡,孕期超声检查可发现胎儿水肿等异常。
二、β地中海贫血症状
1.轻型β地中海贫血:多无明显症状或仅有轻度贫血,一般在血常规检查时偶然发现红细胞形态异常,对生长发育影响不大。
2.中间型β地中海贫血:有中度贫血,面色苍白,肝脾肿大进行性加重,可出现骨骼改变,如头大、额部隆起、颧骨突出等,患儿生长发育较同龄儿迟缓,可能伴有轻度黄疸。
3.重型β地中海贫血(Cooley贫血):婴幼儿期发病,进行性贫血逐渐加重,面色苍白明显,肝脾肿大进行性增大,随年龄增长出现典型骨骼改变,如颅骨变薄、额部隆起、鼻梁塌陷等,患儿发育不良,身材矮小,还可出现内分泌紊乱,如生长激素缺乏导致生长迟缓等,长期贫血还可能引发心脏等器官损害。
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