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何谓原发性血小板减少数

2025年04月01日 14:29:08
病情描述:

何谓原发性血小板减少数

医生回答(1)
  • 缪扣荣
    缪扣荣副主任医师

    江苏省人民医院 向他提问

    原发性免疫性血小板减少症是机体自身免疫系统异常致血小板破坏增多、生成减少的获得性自身免疫性出血性疾病,发病机制是免疫系统失衡使血小板破坏与生成不足,儿童多急性起病常在前驱有上呼吸道感染病史、症状具自限性,成人慢性起病多见症状稍轻易迁延,诊断需排除继发因素依据外周血血小板计数等,还需考量年龄、生活方式、病史对其的影响。

    一、定义阐释

    原发性血小板减少症即原发免疫性血小板减少症(ITP),是一种因机体自身免疫系统异常,产生抗血小板自身抗体,致使血小板破坏增多、生成减少,从而引发外周血血小板计数降低的获得性自身免疫性出血性疾病。

    二、发病机制要点

    机体免疫系统失衡是关键,一方面自身抗体与血小板结合,促使单核巨噬细胞系统过度破坏血小板;另一方面,自身抗体可抑制巨核细胞生成血小板,导致血小板生成不足,最终造成外周血血小板数量低于正常范围。

    三、临床表现差异

    (一)儿童患者

    多为急性起病,常在前驱有上呼吸道感染病史,主要表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑,还可伴有鼻出血、牙龈出血等,少数严重者可能出现内脏出血情况,但多数具有自限性倾向。

    (二)成人患者

    慢性起病较为多见,症状相对儿童患者稍轻,也可出现皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,部分严重成人患者同样存在内脏出血风险,且病情易迁延转为慢性病程。

    四、诊断标准相关

    诊断需排除其他继发性血小板减少的因素,主要依据包括:外周血血小板计数明显减少;骨髓象检查可见巨核细胞数量正常或增多,但伴有成熟障碍;同时需排除再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等其他能引起血小板减少的疾病。

    五、不同人群相关考量

    (一)年龄因素

    儿童ITP多具自限性特点,病程相对较短;成人ITP则易转为慢性病程,病情迁延时间较长。

    (二)生活方式影响

    长期存在感染、免疫功能紊乱等情况,可能增加患原发性血小板减少症的风险,需注意保持健康生活方式以维护免疫平衡。

    (三)病史关联

    需详细询问病史,排除其他血液系统疾病及自身免疫性疾病等可能导致血小板减少的继发性因素,确保诊断的准确性。

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