免疫性血小板减少性紫癜问

免疫性血小板减少性紫癜是因机体自身免疫功能紊乱致血小板破坏过多、生成不足的获得性自身免疫病，病因包括感染触发免疫反应及自身免疫异常攻击血小板，临床表现有皮肤黏膜及内脏出血，诊断靠血常规血小板减少、骨髓穿刺巨核细胞发育成熟障碍及自身抗体检测，治疗有药物（糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂）和脾切除，特殊人群中儿童需防外伤等，孕期用药谨慎，老年兼顾基础病及药物相互作用等。

一、定义

免疫性血小板减少性紫癜是因机体自身免疫功能紊乱，导致血小板破坏过多、生成不足，进而引起外周血中血小板数量减少的获得性自身免疫性疾病。

二、病因

1.感染因素：病毒（如风疹病毒、EB病毒等）或细菌感染可能触发机体免疫反应，导致血小板相关抗体产生，攻击自身血小板。2.自身免疫异常：机体免疫系统识别错误，将自身血小板当作外来异物攻击，通过抗体介导及细胞毒性T细胞等机制破坏血小板，同时影响骨髓巨核细胞生成血小板的功能。

三、临床表现

1.皮肤黏膜出血：常见皮肤瘀点、瘀斑，多见于四肢远端，也可出现鼻出血、牙龈出血、口腔血疱等。2.内脏出血：严重时可发生消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血是危及生命的严重并发症。

四、诊断

1.血常规：血小板计数明显减少，红细胞、白细胞一般正常。2.骨髓穿刺：骨髓巨核细胞数量正常或增多，巨核细胞发育成熟障碍，表现为产板型巨核细胞减少。3.自身抗体检测：部分患者可检测到血小板相关抗体（PAIg）等自身抗体。

五、治疗

1.药物治疗：

糖皮质激素：如泼尼松等，通过抑制自身免疫反应减少血小板破坏。

丙种球蛋白：可封闭单核-巨噬细胞系统的Fc受体，减少血小板破坏。

免疫抑制剂：如环孢素等，适用于糖皮质激素及丙种球蛋白治疗无效或复发的患者。2.其他治疗：脾切除适用于经正规药物治疗无效、有严重出血倾向的患者。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需特别注意避免剧烈运动及外伤，防止出血加重，由于低龄儿童使用某些药物风险较高，应优先选择非药物干预措施，密切监测血小板变化。2.孕期患者：用药需谨慎，避免使用对胎儿有潜在风险的药物，分娩时需做好出血防范准备，因孕期免疫状态改变可能影响病情。3.老年患者：常合并其他基础疾病，治疗时需兼顾基础疾病，注意药物相互作用及出血风险，调整治疗方案时需综合评估获益与风险。