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解释一下什么是鱼鳞病

2025年11月03日 19:10:02
病情描述:

解释一下什么是鱼鳞病

医生回答(1)
  • 聂小娟
    聂小娟副主任医师

    山东省立医院 向他提问

    鱼鳞病是一组因遗传等致皮肤角化异常的常见遗传性皮肤角化障碍性疾病,分型包括儿童期发病、具鱼鳞状鳞屑等特征的寻常型(常染色体显性遗传),少见、仅男性发病且出生即有皮损的性联隐性(致病基因与X染色体相关),出生时皮肤增厚如铠甲脱落后现广泛鳞屑等的板层状(常染色体隐性遗传),出生时皮肤发红湿润有大疱随后现鳞屑的先天性大疱性(常染色体显性遗传),病因主要与遗传基因突变致角质形成细胞分化和表皮屏障功能异常有关,特殊人群中儿童需注重保湿防过度洗浴,女性妊娠时要注意皮肤护理,有家族病史人群生育时要考虑遗传风险并进行遗传咨询,目前无法根治,靠保湿剂改善干燥,外用维A酸类缓解鳞屑,重点是皮肤保湿护理来缓解症状。

    鱼鳞病是一组常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,因遗传因素等致使皮肤角化异常。一、分型情况1.寻常型鱼鳞病:多在儿童时期发病,主要表现为皮肤干燥,伴有菱形或多角形鳞屑,外观似鱼鳞状或蛇皮状,常累及四肢伸侧或躯干,此型较为常见,遗传方式多为常染色体显性遗传。2.性联隐性鱼鳞病:较少见,仅发生于男性,皮损出生时即存在,皮肤干燥粗糙,伴有大而厚的鳞屑,呈污黑色,分布广泛,致病基因与X染色体相关。3.板层状鱼鳞病:出生时即有皮肤增厚如铠甲,脱落后出现广泛鳞屑,掌跖角化过度,为常染色体隐性遗传。4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:出生时皮肤发红、湿润,有大疱,随后出现鳞屑,皮肤呈局限性或广泛性潮红,覆有细薄鳞屑,遗传方式为常染色体显性遗传。二、病因机制主要与遗传基因突变有关,例如丝聚合蛋白基因缺陷等,进而导致角质形成细胞分化和表皮屏障功能异常,使得皮肤水分丢失增加,角质层增厚,出现鳞屑等表现。三、特殊人群注意事项1.儿童患者:儿童皮肤屏障功能较弱,需注重皮肤保湿,避免过度洗浴,因过度洗浴易加重皮肤干燥,可选用温和的保湿剂涂抹皮肤,维持皮肤水分。2.女性患者:妊娠时受激素影响,病情可能有变化,需更加注意皮肤护理,继续做好保湿等措施,保障皮肤状态相对稳定。3.有家族病史人群:生育时要考虑遗传风险,可进行遗传咨询,了解子代发病概率等情况,提前做好相关准备和应对规划。四、治疗与护理现状鱼鳞病目前无法根治,主要通过保湿剂改善皮肤干燥状况,外用维A酸类药物等可一定程度缓解鳞屑症状,治疗以缓解症状为主,生活中重点在于皮肤的保湿护理来维持皮肤状态,减少不适。

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