如何定义急性再生障碍性贫血问
如何定义急性再生障碍性贫血
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急性再生障碍性贫血是重型再障Ⅰ型,通过血象(中性粒细胞绝对值、血小板、网织红细胞绝对值低)及骨髓象(多部位增生重度减低、三系造血细胞明显减少、非造血细胞比例增高)界定,起病急进展快伴严重感染出血且发病机制多因素,儿童感染突出需密切监测,成年需关注出血防剧烈运动等,老年常合并基础病需个体化治疗及综合管理。
一、定义及基本特征
急性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种严重亚型,又称重型再生障碍性贫血Ⅰ型(SAA-Ⅰ),主要通过血象、骨髓象等指标进行界定。其外周血表现为中性粒细胞绝对值<0.5×10/L、血小板<20×10/L、网织红细胞绝对值<15×10/L;骨髓象呈现多部位骨髓增生重度减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多且淋巴细胞比例增高。患者起病急,病情进展迅速,常伴随严重感染、出血等表现,发病机制涉及造血干细胞损伤、免疫异常等多因素。
二、血象指标意义
1.中性粒细胞绝对值:<0.5×10/L提示中性粒细胞严重减少,易导致患者免疫防御功能大幅下降,引发频繁且难以控制的感染,因中性粒细胞是抵御细菌等病原体入侵的重要免疫细胞,其重度减少使机体易受病原微生物侵袭。
2.血小板:<20×10/L时,患者出血风险显著增高,可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可发生颅内出血等危及生命的情况,因血小板参与凝血过程,其数量不足会影响正常凝血功能。
3.网织红细胞绝对值:<15×10/L表明红细胞生成显著减少,导致患者贫血进行性加重,出现面色苍白、乏力、心悸等症状,因为网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其数量减少意味着红细胞生成能力大幅降低。
三、骨髓象特征
多部位骨髓增生重度减低,三系造血细胞(红细胞、粒细胞、巨核细胞)明显减少,非造血细胞(如淋巴细胞、脂肪细胞等)比例增高,此特征反映骨髓造血功能极度衰竭,造血微环境及造血干细胞功能严重受损,致使血细胞生成严重不足。
四、不同人群特点及注意事项
儿童患者:感染表现可能更为突出,因儿童免疫系统发育尚不完善,中性粒细胞重度减少时更易发生严重感染,且病情变化较快,需密切监测感染征象,如发热、咳嗽、腹痛等,并及时采取抗感染及支持治疗措施。
成年患者:出血风险需重点关注,应避免剧烈运动及外伤,防止加重出血,同时需积极评估是否具备造血干细胞移植等治疗指征,以改善预后。
老年患者:常合并其他基础疾病,在治疗过程中需充分考虑基础疾病对治疗的影响及药物的相互作用,治疗方案需更具个体化,且要注重预防感染、出血等并发症,加强营养支持等综合管理。
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