溶血性黄疸问

溶血性黄疸因红细胞破坏过多或肝细胞功能障碍致血中胆红素升高引发，病因含先天性溶血性贫血及后天性获得性溶血性贫血（自身免疫、血型不合输血、感染等），临床表现有皮肤黏膜浅柠檬色黄染无瘙痒及贫血等，实验室检查见血常规等异常、胆红素以间接胆红素升高为主等，治疗分去除病因和对症治疗（光疗、谨慎输血），特殊人群中新生儿需密切监测胆红素防脑病，儿童成人个体化治疗且注意相关禁忌。

一、定义

溶血性黄疸是因红细胞破坏过多，胆红素生成过量，超出肝细胞摄取、结合与排泄能力，或肝细胞功能障碍，致血中胆红素升高引发的黄疸。

二、病因

（一）先天性溶血性贫血

如遗传性球形红细胞增多症，因红细胞膜缺陷致红细胞易被破坏；地中海贫血则是珠蛋白肽链合成障碍引发溶血。

（二）后天性获得性溶血性贫血

1.自身免疫性溶血性贫血，机体免疫功能紊乱产生攻击自身红细胞的抗体；2.血型不合的输血，输入的红细胞与受血者血型不符引发免疫性溶血；3.感染因素，某些病原体感染可破坏红细胞，如疟疾感染。

三、临床表现

（一）黄疸表现

皮肤、黏膜呈现不同程度黄染，以浅柠檬色为主，一般无皮肤瘙痒。

（二）贫血表现

可见面色苍白、乏力等，血管内溶血时可出现寒战、高热、腰痛、血红蛋白尿等。

四、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞计数升高。2.胆红素测定：以血清间接胆红素升高为主，结合胆红素基本正常。3.溶血相关检查：如Coombs试验用于自身免疫性溶血性贫血诊断，红细胞脆性试验可辅助遗传性球形红细胞增多症诊断等。

五、治疗原则

（一）去除病因

针对不同病因采取相应措施，如自身免疫性溶血性贫血使用免疫抑制剂（如糖皮质激素等）；血型不合输血导致的溶血需立即停止输血并采取相应处理。

（二）对症治疗

1.光疗：通过光照使未结合胆红素转化为水溶性异构体，经胆汁和尿液排出，是降低血清未结合胆红素简单有效的方法，适用于新生儿及各年龄段溶血性黄疸患者。2.输血治疗：需谨慎，仅在严重贫血等情况下使用，要注意血型匹配等问题。

六、特殊人群注意事项

（一）新生儿

新生儿溶血性黄疸需密切监测血清胆红素水平，因为新生儿血-脑屏障发育不完善，高胆红素易导致胆红素脑病。要根据胆红素值及时采取光疗等干预措施，遵循儿科安全护理原则，关注胆红素下降情况及新生儿一般状况。

（二）儿童及成人

儿童和成人需依据具体病因和病情个体化治疗，注意药物使用的年龄禁忌，优先选择非药物干预措施，如光疗等，同时要关注患者基础病史对治疗的影响，比如有基础肝病史者在选择治疗方案时需综合评估肝脏功能情况。