急性重度再生障碍性贫血问

急性重度再生障碍性贫血是骨髓造血干细胞数量减少和功能异常致的骨髓衰竭性疾病起病急进展快发病机制与免疫异常密切相关表现为贫血出血感染血常规全血细胞减少网织红细胞绝对值明显降低骨髓穿刺多部位增生减低造血细胞减少非造血细胞比例增高需排除其他可导致全血细胞减少疾病治疗包括免疫抑制治疗促造血治疗造血干细胞移植预后与治疗时机供体及自身情况相关儿童需考虑生长发育特点老年需评估耐受性女性妊娠合并需权衡病情与药物对胎儿风险。

一、定义与发病机制

急性重度再生障碍性贫血（SAA）是骨髓造血干细胞数量减少和（或）功能异常所致的一种骨髓衰竭性疾病，起病急，病情进展迅速。其发病机制与免疫异常密切相关，患者体内存在异常免疫细胞攻击造血干细胞，导致造血干细胞增殖分化受抑，进而出现全血细胞减少。

二、临床表现

1.贫血：患者常出现面色苍白、乏力、头晕等症状，因红细胞生成减少所致，进展迅速。

2.出血：多部位出血，如皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、消化道出血甚至颅内出血等，与血小板显著减少相关。

3.感染：常伴有高热，多由中性粒细胞缺乏导致机体免疫力下降，易合并细菌、真菌等感染。

三、诊断标准

1.血常规：呈现全血细胞减少，网织红细胞绝对值明显降低。

2.骨髓穿刺：多部位骨髓增生减低，造血细胞明显减少，非造血细胞比例增高。

3.排除其他疾病：需排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等其他可导致全血细胞减少的疾病。

四、治疗方法

1.免疫抑制治疗：常用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）等，通过抑制异常免疫反应来促进造血恢复。

2.促造血治疗：可使用雄激素等药物刺激骨髓造血，但需注意药物可能带来的副作用。

3.造血干细胞移植：对于有合适供体的患者，造血干细胞移植是可能根治该病的方法，适用于年轻、无感染等严重并发症的患者。

五、预后

预后与治疗时机、是否有合适供体及患者自身情况相关。早期诊断、及时规范治疗者预后相对较好，若延误治疗或出现严重感染、出血等并发症，预后较差。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童SAA治疗需充分考虑其生长发育特点，造血干细胞移植是潜在治愈手段，但需谨慎评估移植风险及术后免疫排斥等问题，治疗过程中密切监测生长发育指标。

2.老年患者：老年SAA患者常合并基础疾病，治疗时需综合评估机体对治疗的耐受性，免疫抑制治疗需更关注感染等并发症的预防，造血干细胞移植因年龄相关风险通常不作为首选。

3.女性患者：妊娠合并SAA时，需权衡妊娠对患者病情的影响及治疗药物对胎儿的风险，必要时需在多学科协作下制定个体化治疗方案。