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横纹肌肉瘤是什么病

2025年04月01日 14:54:22
病情描述:

横纹肌肉瘤是什么病

医生回答(1)
  • 陈静
    陈静主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的恶性肿瘤儿童常见成人少见好发部位多样分胚胎型多见于儿童头颈部泌尿生殖道等分化低生长快腺泡型好发青少年四肢有腺泡样结构恶性高易转移多形型常见成人四肢细胞形态多样分化差异大预后与部位分期相关临床表现因部位不同而异头颈部有鼻塞鼻出血等泌尿生殖道有血尿排尿困难等四肢躯干有局部肿块疼痛等伴全身症状诊断靠影像学检查超声初步探测CT显示与周围关系MRI判范围病理活检是金标准治疗用手术化疗放疗综合模式手术完整切除化疗术前术后及晚期用放疗杀灭细胞特殊人群儿童治疗考量生长发育关注心理成人依自身状况制定方案监测不良反应。

    一、定义

    横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的恶性肿瘤,是儿童最常见的软组织肉瘤,成人中相对少见,好发于头颈部、泌尿生殖道、四肢及躯干等部位。

    二、分型

    1.胚胎型:多见于儿童,好发于头颈部、泌尿生殖道等部位,肿瘤细胞分化程度相对较低,但生长速度较快。

    2.腺泡型:好发于青少年,常见于四肢,肿瘤具有独特的腺泡样结构,恶性程度相对较高,易发生转移。

    3.多形型:常见于成人,好发于四肢,肿瘤细胞形态多样,分化程度差异较大,预后与肿瘤大小、分期等相关。

    三、临床表现

    因肿瘤发生部位不同而异。发生在头颈部者可出现鼻塞、鼻出血、眼球突出、眼睑下垂等;发生在泌尿生殖道者可引起血尿、排尿困难等;发生在四肢或躯干者表现为局部肿块、疼痛,肿瘤生长迅速,部分患者可伴有发热、体重下降等全身症状。

    四、诊断方法

    1.影像学检查:超声可初步探测肿瘤位置、大小等;CT能清晰显示肿瘤与周围组织的关系;MRI对软组织分辨率高,有助于准确判断肿瘤范围,为治疗方案制定提供依据。

    2.病理活检:是确诊的金标准,通过手术或穿刺获取肿瘤组织,进行病理切片检查,观察细胞形态、结构等以明确诊断。

    五、治疗方式

    采用手术、化疗、放疗综合治疗模式。手术尽量完整切除肿瘤,以最大程度去除病灶;化疗用于术前缩小肿瘤体积、术后巩固治疗及晚期肿瘤的治疗,通过使用化疗药物抑制肿瘤细胞生长;放疗根据病情在合适阶段进行,利用射线杀灭肿瘤细胞,控制肿瘤生长。

    六、特殊人群注意事项

    儿童患者:身体处于生长发育阶段,治疗中需充分考量对生长发育的影响,选择对生长干扰较小的治疗方案,同时关注儿童心理状态,给予心理支持,因儿童可能对治疗产生恐惧等情绪,需积极疏导。

    成人患者:需依据自身整体健康状况制定个体化治疗方案,密切留意治疗相关不良反应对生活质量的影响,如化疗可能引发骨髓抑制、肝肾功能损伤等,治疗过程中要密切监测血常规、肝肾功能等相关指标,及时处理不良反应。

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