内源性凝血因子有哪些问

内源性凝血途径由血液与带负电荷异物表面接触启动，涉及凝血因子Ⅻ等多种因子，不同年龄人群功能基本相似，新生儿凝血因子活性低，凝血因子相关疾病患者有不同发病表现，临床需考虑制定个性化方案。

内源性凝血途径是指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物表面接触而启动，其涉及的凝血因子主要有以下几种：

凝血因子Ⅻ（FXII）：又称接触因子，是内源性凝血途径的始动因子。当血液与带负电荷的物质（如玻璃、胶原纤维等）接触时，FXII被激活为FXIIa，从而启动内源性凝血过程。

凝血因子XI（FXI）：也称血浆凝血活酶前质，FXIIa可激活FXI成为FXIa，FXIa能激活凝血因子IX（FIX）。

凝血因子IX（FIX）：又称血浆凝血活酶成分，FXIa在Ca2存在的情况下激活FIX为FIXa，FIXa与凝血因子Ⅷ（FVIII）、Ca2和血小板膜上的磷脂共同组成复合物，激活凝血因子X（FX）。

凝血因子Ⅷ（FVIII）：又称抗血友病因子，它作为辅因子存在，可增强FIXa对FX的激活作用。先天性FVIII缺乏可导致血友病A，患者凝血功能出现障碍，表现为凝血时间延长等，在日常生活中容易出现出血倾向，如轻微创伤后出血不止等情况。

凝血因子X（FX）：可被内源性凝血途径中形成的FIXa-FVIII-Ca2-血小板磷脂复合物激活为FXa，也可被外源性凝血途径中组织因子（TF）-FVIIa-Ca2复合物激活，FXa在Ca2存在的情况下与凝血因子V（FV）、血小板膜上的磷脂共同组成凝血酶原酶复合物，激活凝血酶原（FII）为凝血酶（FIIa）。

凝血因子Ⅴ（FV）：作为辅因子，可加速FXa对凝血酶原的激活作用，FV在凝血过程中会被活化的蛋白C系统灭活。

凝血酶原（FII）：在凝血酶原酶复合物的作用下被激活为凝血酶（FIIa），凝血酶是一种重要的凝血因子，它能使纤维蛋白原（FI）转变为纤维蛋白，从而形成血凝块。

纤维蛋白原（FI）：凝血酶作用于纤维蛋白原，使其转变为纤维蛋白单体，进而交联形成稳定的纤维蛋白凝块，起到止血的作用。

不同年龄阶段人群内源性凝血因子的功能基本是相似的，但在一些特殊情况或疾病状态下可能会有差异。例如，新生儿的凝血因子活性相对较低，尤其是FVIII和FIX的活性约为成人的50%，这是因为胎儿期从母体获得的相关凝血因子有限，出生后需要一定时间来自身合成，所以新生儿在出生后的一段时间内凝血功能相对较弱，在护理过程中要注意避免不必要的创伤，防止出血过多等情况。对于有凝血因子相关疾病的患者，如血友病患者，不同性别的患者由于遗传方式的不同可能会有不同的发病表现，男性患者由于X染色体连锁隐性遗传，发病风险较高，女性携带者可能会传递致病基因，在临床诊断和治疗中需要充分考虑这些因素来制定个性化的方案。