何为溶血性黄疸问

溶血性黄疸因红细胞破坏增多或肝细胞功能受损致胆红素在血中积聚引发，发病机制包含红细胞破坏增加及肝脏处理受限，临床表现有皮肤巩膜黄染、贫血相关表现，实验室检查见血清非结合胆红素等变化、血常规网织红增高、尿便尿胆红素阴性等，治疗需针对病因、保护肝功能，严重时输血，特殊人群儿童要关注生长发育、老年需考虑基础病和肝肾功能、女性需关注妊娠影响。

一、定义

溶血性黄疸是因红细胞破坏增多，致使胆红素生成过多，超出肝细胞摄取、结合及排泄能力，或肝细胞功能受损时，胆红素在血液中积聚而引发的黄疸。

二、发病机制

1.红细胞破坏增加：多种因素可致红细胞破坏，如遗传因素导致红细胞膜、酶或血红蛋白异常（如地中海贫血等），或免疫因素（自身免疫性溶血性贫血）、感染、药物等引发红细胞破坏增多，使得非结合胆红素生成量远超肝脏处理能力。2.肝脏处理受限：肝细胞摄取、结合非结合胆红素及排泄结合胆红素的功能若受损，会进一步导致胆红素在血中蓄积，从而引发黄疸。

三、临床表现

1.黄疸表现：患者皮肤、巩膜出现黄染，黄疸程度可因溶血程度不同而有差异，轻度溶血时可能仅表现为皮肤轻度发黄，重度溶血时黄染较为明显。2.贫血相关表现：因红细胞破坏，可出现贫血症状，如面色苍白、头晕、乏力等，急性溶血时还可能伴有发热、寒战、头痛、呕吐等症状，部分患者可出现血红蛋白尿（尿液呈酱油色）。

四、实验室检查

1.血清胆红素测定：血清中非结合胆红素明显升高，结合胆红素一般正常或轻度升高，总胆红素升高。2.血常规：红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，提示骨髓造血代偿性活跃。3.尿便检查：尿胆红素阴性，尿胆原排泄量增加；粪便颜色加深，因尿胆原排出增多，粪便中尿胆原含量增加。

五、治疗原则

1.针对病因治疗：若是自身免疫性溶血性贫血，可采用糖皮质激素等治疗；若是地中海贫血等遗传性疾病，需根据具体病情进行相应处理；由药物或感染等因素引发的溶血，需停用相关药物、控制感染等。2.保护肝功能：适当使用保护肝细胞的药物，促进胆红素代谢与排泄。3.严重情况处理：对于严重溶血导致贫血严重的患者，可能需要输血治疗，但需严格把握输血指征。

六、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童发生溶血性黄疸时，需密切关注贫血对生长发育的影响，及时明确病因并干预，因儿童处于生长发育阶段，溶血可能影响其正常的生理功能，如影响骨骼造血等，需尽早进行针对性治疗。2.老年患者：老年患者常合并其他基础疾病，治疗溶血性黄疸时需综合考虑其基础疾病情况，避免治疗过程中药物相互作用等问题，同时需关注老年患者的肝肾功能状态，因为肝脏和肾脏是胆红素代谢及排泄的重要器官，老年患者肝肾功能可能减退，影响胆红素的处理。3.女性患者：若女性患者因自身免疫性疾病等导致溶血性黄疸，需关注病情变化与妊娠等的关系，妊娠可能影响病情，在治疗时需充分评估妊娠对病情的影响以及病情对妊娠的影响，谨慎选择治疗方案。