何为再生障碍性贫血问

再生障碍性贫血是多种病因致骨髓造血功能衰竭的综合征表现为骨髓造血细胞增生减低及外周血全血细胞减少临床以贫血出血感染为特征病因有化学物理生物因素发病机制包括造血干细胞缺陷造血微环境异常免疫异常临床表现分急性和慢性诊断靠血常规骨髓穿刺等排除其他病分型有重型和非重型特殊人群儿童需重感染防控育龄女性妊娠需谨慎管理老年患者需评估全身状况选合适治疗方式并防并发症。

一、定义

再生障碍性贫血（简称再障）是一种由多种病因导致骨髓造血功能衰竭的综合征，表现为骨髓造血细胞增生减低及外周血全血细胞减少，临床以贫血、出血、感染为主要特征。

二、病因

1.化学因素：如苯及其衍生物、抗肿瘤化疗药物（如烷化剂等），此类物质可损伤骨髓造血干细胞或抑制其增殖。2.物理因素：长期接触X射线、γ射线等电离辐射，可抑制骨髓造血微环境及造血干细胞功能。3.生物因素：部分病毒感染（如肝炎病毒、EB病毒等）可影响骨髓造血功能，引发再障。

三、发病机制

1.造血干细胞缺陷：造血干细胞数量减少或功能异常，导致其增殖分化能力下降。2.造血微环境异常：骨髓基质细胞、细胞因子等组成的造血微环境发生改变，影响造血干细胞的生长与发育。3.免疫异常：T淋巴细胞等免疫细胞功能紊乱，通过细胞毒性作用或分泌造血抑制因子，抑制骨髓造血。

四、临床表现

1.急性再障（重型再障Ⅰ型）：起病急，进展快。以出血和感染发热为首发及主要表现，贫血呈进行性加重，常伴有皮肤广泛瘀斑、鼻出血、牙龈出血等严重出血，易发生肺部感染、败血症等，病情凶险，预后差。2.慢性再障：起病缓，贫血为首起和主要表现，出血多限于皮肤黏膜，程度较轻，感染相对易控制，病情进展缓慢，预后相对较好，但部分患者可进展为重型再障。

五、诊断标准

1.血常规：呈全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.骨髓穿刺：多部位骨髓增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高。3.骨髓活检：造血组织均匀减少，脂肪组织增加。此外，需排除其他可引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。

六、分型

1.重型再障（SAA）：发病急，病情重，外周血中性粒细胞＜0.5×10/L、血小板＜20×10/L、网织红细胞绝对值＜15×10/L，骨髓增生重度减低。2.非重型再障（NSAA）：达不到重型再障诊断标准的再障类型，病情相对较轻，但部分非重型再障可进展为重型再障。

七、特殊人群注意事项

1.儿童患者：需格外重视感染防控，避免接触化学毒物及放射性物质，由于儿童免疫系统发育不完善，感染风险更高，应加强个人卫生及环境防护。2.育龄女性：妊娠期间患再障需谨慎管理，因妊娠可能加重贫血、出血等症状，且部分治疗药物可能对胎儿产生不良影响，需多学科协作制定个体化方案。3.老年患者：常合并基础疾病，治疗时需充分评估其肝肾功能及全身状况，选择对机体影响较小的治疗方式，同时关注老年患者感染、出血等并发症的预防与处理。