慢性再生障碍性贫血的病因是什么问
慢性再生障碍性贫血的病因是什么
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慢性再生障碍性贫血的引发因素包括遗传因素(如常染色体隐性遗传的范可尼贫血致造血干细胞功能异常)、病毒感染(肝炎病毒可直接损伤造血干细胞,微小病毒B19可抑制红系造血)、免疫异常(体内免疫细胞和因子异常攻击造血干细胞)、化学物质接触(长期接触苯及其衍生物可抑制造血干细胞,某些药物可损伤造血干细胞)。
一、遗传因素
1.相关情况:某些遗传性疾病可引发慢性再生障碍性贫血,如范可尼贫血,这是一种常染色体隐性遗传性疾病,患者存在DNA修复机制缺陷,导致骨髓造血干细胞功能异常,使得造血干细胞不能正常增殖分化产生足够的血细胞,从而引发慢性再生障碍性贫血。这种情况在有家族遗传病史的人群中更易出现,家族中有范可尼贫血患者的个体患慢性再生障碍性贫血的风险相对增高。
二、病毒感染
1.相关病毒及作用机制
肝炎病毒:部分慢性再生障碍性贫血患者发病前有肝炎病史,研究发现,肝炎病毒可能通过直接损伤骨髓造血干细胞,干扰造血干细胞的正常功能。例如,乙肝病毒、丙肝病毒等感染后,病毒的某些蛋白成分可能会影响造血干细胞的增殖、分化等过程,导致骨髓造血功能衰竭,进而引发慢性再生障碍性贫血。其中,青年人群如果有肝炎病毒感染史,且未得到有效控制,就可能增加患慢性再生障碍性贫血的几率。
其他病毒:如微小病毒B19感染也与慢性再生障碍性贫血的发生有关。微小病毒B19主要侵袭红系造血祖细胞,与红细胞前体细胞上的P抗原结合,抑制红系造血,影响骨髓的正常造血功能,从而可能引发慢性再生障碍性贫血,不同年龄段人群都可能因感染该病毒而增加患病风险,但具体机制还在进一步研究中。
三、免疫异常
1.自身免疫机制参与
患者体内存在异常的免疫细胞和免疫因子,例如T淋巴细胞亚群失衡,Th1/Th2细胞比例失调等。异常的免疫细胞会攻击自身的骨髓造血干细胞,导致造血干细胞受损,使其不能正常生成红细胞、白细胞和血小板等血细胞。这种免疫异常可能在多种因素触发下被激活,比如长期处于不良生活环境、自身其他基础疾病等情况都可能成为免疫异常激活的诱因,进而影响造血功能引发慢性再生障碍性贫血。对于本身免疫调节功能较弱的人群,如老年人,由于其免疫功能逐渐衰退,更容易受到免疫异常的影响而患慢性再生障碍性贫血。
四、化学物质接触
1.常见化学物质及危害
苯及其衍生物:长期接触苯工作的人群,如油漆工、制鞋工人等,苯进入人体后可在骨髓中蓄积,抑制骨髓造血干细胞的增殖和分化。苯可以损害骨髓微环境,影响造血干细胞的生长微环境,导致造血干细胞不能正常发挥功能,从而引发慢性再生障碍性贫血。在工作环境中频繁接触苯的人群,无论是年轻人还是中年人,都面临着较高的患病风险,而且接触苯的浓度越高、时间越长,患病的可能性就越大。
某些药物:如氯霉素、抗肿瘤药物等。氯霉素可抑制骨髓造血细胞内线粒体蛋白合成酶,影响骨髓造血干细胞的代谢和功能。一些抗肿瘤药物在杀伤肿瘤细胞的同时,也会对正常的骨髓造血干细胞产生毒性作用,导致造血干细胞受损,引发慢性再生障碍性贫血。长期或不当使用这些药物的人群,如肿瘤患者在化疗过程中使用了具有骨髓抑制作用的抗肿瘤药物,就可能增加患慢性再生障碍性贫血的风险,不同年龄使用这些药物的人群都需要密切关注自身造血功能的变化。
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