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性索间质肿瘤是什么

2025年04月01日 15:35:00
病情描述:

性索间质肿瘤是什么

医生回答(1)
  • 王晶
    王晶副主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    性索间质肿瘤是来源于原始性腺中性索及间质组织的肿瘤,分为颗粒细胞-间质细胞肿瘤、支持细胞-间质细胞肿瘤和两性母细胞瘤等类型,不同类型有不同发病情况、病理特点和临床症状,诊断依靠多种检查,治疗需综合多因素制定,儿童、有生育需求及绝经后女性治疗各有考虑。

    颗粒细胞-间质细胞肿瘤

    发病情况:此类肿瘤可发生于任何年龄,生育期妇女相对多见。

    病理特点:颗粒细胞瘤是最常见的成人型颗粒细胞-间质细胞肿瘤,镜下可见Call-Exner小体。

    临床症状:部分患者会出现雌激素增多的表现,如青春期前女性可出现假性性早熟,生育期女性可能有月经紊乱、异常子宫出血等,绝经后女性可表现为子宫内膜增生甚至癌变等。

    支持细胞-间质细胞肿瘤

    发病情况:多发生于青春期及育龄期女性,罕见于儿童及绝经后女性。

    病理特点:肿瘤细胞由支持细胞和间质细胞组成,根据分化程度和恶性程度可分为不同亚型,高分化者为良性,中-低分化者为恶性。

    临床症状:部分患者会出现雄激素增多的表现,如女性出现多毛、痤疮、声音低哑、月经失调、闭经、乳腺萎缩等男性化表现;肿瘤较大时可在下腹部触及肿块。

    两性母细胞瘤

    发病情况:极为罕见,可发生于任何年龄。

    病理特点:肿瘤组织中同时存在颗粒细胞-间质细胞和支持细胞-间质细胞的成分。

    临床症状:临床症状因肿瘤分泌激素的不同而有所差异,可能出现与雌激素或雄激素增多相关的表现等。

    性索间质肿瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查(如超声、CT、MRI等)以及病理学检查,治疗方式主要包括手术治疗、放疗、化疗等,具体治疗方案需根据肿瘤的病理类型、分期、患者的年龄、生育需求等多方面因素综合制定。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,治疗时需充分考虑对其生长发育、生殖功能等的影响;对于有生育需求的女性患者,在治疗时要尽量保留生育功能;对于绝经后女性患者,治疗时则需根据整体健康状况等进行全面评估。

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