嗜络细胞瘤是癌症吗问
嗜络细胞瘤是癌症吗
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嗜铬细胞瘤分为良性和恶性,约10%为恶性,良性嗜铬细胞瘤生长局限、分化好、预后好;恶性嗜铬细胞瘤具侵袭性、可转移,有相似症状外还有转移灶症状,都需及时就医检查评估并采取相应治疗措施,特殊人群如儿童、妊娠期患者诊疗需谨慎。
发病机制:良性嗜铬细胞瘤通常生长较为局限,不会发生远处转移,其细胞分化较好,生物学行为相对温和。从细胞遗传学角度看,多数良性嗜铬细胞瘤存在1p、3p等染色体片段的缺失等特定改变,但一般不会引发侵袭和转移等恶性行为。
临床表现:主要表现为因肿瘤分泌过多儿茶酚胺引起的高血压、头痛、心悸等症状,通过手术切除肿瘤后,预后通常较好,患者可恢复正常生活,对寿命影响较小,在年龄方面,各年龄段均可发病,性别差异无显著的流行病学特征提示男女发病有明显不同倾向,生活方式一般与良性嗜铬细胞瘤无直接因果关联,既往病史若没有特定的遗传综合征相关病史,一般不构成直接影响。
恶性嗜铬细胞瘤
发病机制:恶性嗜铬细胞瘤存在基因突变等异常,例如RET原癌基因等发生突变,导致肿瘤细胞具有侵袭性,能够突破原发部位的包膜,进入血管或淋巴管,从而发生远处转移,常见转移部位有骨、肺、肝等。
临床表现:除了有与良性嗜铬细胞瘤相似的儿茶酚胺相关症状外,还会因转移病灶出现相应症状,如骨转移可引起骨痛、骨折,肺转移可导致咳嗽、咯血等。在年龄上各年龄段都可能发生恶性嗜铬细胞瘤,性别无明显差异,生活方式与恶性嗜铬细胞瘤的发生发展无直接明确关联,若患者有嗜铬细胞瘤相关的遗传综合征病史,如多发性内分泌腺瘤病2型等,发生恶性嗜铬细胞瘤的风险会显著增加。
对于嗜铬细胞瘤患者,无论良性还是恶性,都需要及时就医,进行详细的检查评估,如影像学检查(CT、MRI等)、血尿常规及儿茶酚胺及其代谢产物测定等,以明确肿瘤性质,采取相应的治疗措施,如手术切除等。对于特殊人群,如儿童嗜铬细胞瘤患者,由于儿童处于生长发育阶段,在诊断和治疗时需要更加谨慎,充分评估手术风险和对生长发育的影响;妊娠期嗜铬细胞瘤患者则需要综合考虑胎儿和孕妇的情况,制定个体化的诊疗方案,因为妊娠可能会加重嗜铬细胞瘤相关症状,且手术治疗需要权衡对妊娠的影响。
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