肝母细胞肿瘤问
肝母细胞肿瘤
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肝母细胞肿瘤是儿童最常见肝脏恶性肿瘤多发生于3岁以下儿童病因不明可能与胚胎发育肝细胞分化异常及遗传综合征相关临床表现有腹部肿块、食欲不振、体重不增、腹痛、黄疸等血清AFP可显著升高诊断靠超声CTMRI等影像学及血清AFP检测确诊需病理活检治疗有手术化疗放疗等综合模式预后与分期、病理分型、手术切除程度、年龄等相关儿童治疗需考虑生长发育内分泌等影响要注重护理和心理关怀。
肝母细胞肿瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤,多发生于3岁以下儿童。
病因:目前其确切病因尚不十分明确,可能与胚胎发育过程中肝细胞分化异常等因素有关,有研究提示某些遗传综合征可能增加发病风险,如WAGR综合征(Wilms瘤、无虹膜、生殖器畸形、智力发育迟缓)等相关基因异常可能与肝母细胞肿瘤发生存在关联。
临床表现:患儿常表现为腹部肿块,多为家长发现孩子腹部有无痛性进行性增大的包块,还可能出现食欲不振、体重不增、腹痛、黄疸等症状,部分患儿因肿瘤细胞分泌甲胎蛋白(AFP),血清AFP水平会显著升高,这也是诊断和病情监测的重要指标之一。
诊断:通过超声检查可初步发现肝脏占位性病变,结合CT、磁共振成像(MRI)等影像学检查进一步明确肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系等,血清AFP检测对诊断和判断预后有重要价值,最终确诊需依靠病理活检,通过手术获取肿瘤组织进行病理分析以明确肿瘤的病理类型等情况。
治疗:主要治疗手段包括手术切除、化疗、放疗等综合治疗模式。对于能够完整切除肿瘤的患儿,手术切除是首要选择,争取最大程度切除肿瘤组织。若肿瘤无法完整切除,可先通过化疗使肿瘤缩小,创造手术切除机会,化疗药物的选择需根据患儿具体病情等因素确定。对于部分晚期或复发等情况的患儿可能会涉及放疗等治疗方式,但放疗需谨慎考虑其对儿童生长发育等的影响。
预后:预后与多种因素相关,如肿瘤的分期、病理分型、手术切除程度、患儿年龄等。早期诊断、能够完整切除肿瘤且肿瘤病理分型较好的患儿预后相对较好,而晚期、肿瘤无法完整切除等情况的患儿预后较差。随着综合治疗水平的提高,总体生存率有所改善,但仍需要长期随访监测患儿的生长发育、肿瘤复发等情况。
特殊人群考虑(以儿童为例):儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中需要充分考虑对其生长发育、内分泌等多方面的影响。例如手术可能会影响肝脏的正常结构和功能,进而影响孩子的代谢等;化疗药物除了杀伤肿瘤细胞外,还可能对儿童的骨髓造血功能、免疫系统等产生抑制作用,导致患儿容易出现感染、贫血等并发症,在护理过程中要注重保护患儿的免疫系统,预防感染等情况发生。同时要关注患儿的心理状态,由于疾病和治疗过程对儿童身心的影响,需要给予心理支持和疏导等人文关怀措施。
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