血友病是白血病吗问

血友病是遗传性凝血活酶生成障碍致出血的疾病，表现为出血及相关症状，实验室检查有凝血相关异常；白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，有贫血、发热等表现，实验室检查外周血及骨髓有异常，两者在定义、临床表现、实验室检查等方面均有明显区别。

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，其发病机制是凝血因子缺乏，包括血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）等，主要表现为终身轻微创伤或自发性出血，好发于男性，与遗传因素密切相关，基因缺陷导致凝血因子合成异常。

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他非造血组织和器官，同时抑制正常造血功能，根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性白血病和慢性白血病，各年龄段均可发病，发病与遗传、环境、化学物质接触、辐射等多种因素有关。

临床表现：

血友病主要表现为出血症状，出血可发生在不同部位，如关节出血（常见于膝关节、踝关节等，反复关节出血可导致关节畸形、功能障碍）、肌肉出血、深部组织出血等，儿童期发病者因活动多易出现关节等部位出血，男性患者居多，与X染色体连锁隐性遗传有关。

白血病患者常见症状有贫血（表现为面色苍白、乏力、头晕等）、发热（可因感染引起，体温可高可低）、出血（皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，也可出现内脏出血）、肝脾淋巴结肿大等，各年龄阶段均可发病，不同类型白血病临床表现有差异，急性白血病起病急，慢性白血病起病相对缓慢。

实验室检查：

血友病实验室检查可见凝血时间延长（重型）、活化部分凝血活酶时间延长、凝血因子活性测定显示相应凝血因子缺乏等，通过凝血因子基因检测可明确遗传缺陷情况。

白血病实验室检查外周血可见白细胞数量异常，可增高或降低，血涂片可见原始及幼稚细胞，骨髓穿刺检查是确诊白血病的重要依据，骨髓中原始细胞和幼稚细胞比例明显增高，可达30%以上（急性白血病）或有特定的细胞遗传学和分子生物学异常改变（慢性白血病）。

总结

血友病和白血病是完全不同的两种疾病，无论是疾病的定义、临床表现还是实验室检查等方面都有明显区别，不能将两者混淆。