溶血性黄疸问

溶血性黄疸因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力致血清未结合胆红素升高，病因分先天性红细胞膜或酶缺陷、后天自身免疫、感染、药物毒物损伤等，临床表现有皮肤黏膜黄染、贫血及急性或慢性溶血相关症状，诊断靠血常规等实验室检查，治疗包括去除病因和对症，特殊人群中新生儿需监测胆红素光疗、老年人慎用药监测肝肾功能、儿童优先非药物干预。

一、定义

溶血性黄疸是因红细胞破坏速率超出骨髓造血代偿能力，致使血清未结合胆红素浓度升高引发的黄疸，其本质是胆红素代谢中胆红素生成过多，超过肝细胞摄取、结合与排泄能力。

二、病因

（一）先天性因素

1.红细胞膜缺陷，如遗传性球形红细胞增多症，因红细胞膜结构异常，易被脾脏破坏；2.红细胞酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，导致红细胞抗氧化能力下降，易遭破坏。

（二）后天性因素

1.自身免疫性溶血，机体免疫功能紊乱产生自身抗体攻击自身红细胞；2.感染因素，某些病原体感染可破坏红细胞，如疟疾感染；3.药物或毒物损伤，某些药物（如磺胺类）或毒物可引发红细胞破坏。

三、临床表现

1.黄疸表现：皮肤、黏膜呈现浅黄色至金黄色黄染，以面部、颈部及巩膜较为明显。2.贫血表现：可出现面色苍白、头晕、乏力等，严重时可能有心悸等症状。3.其他表现：急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐等，慢性溶血者常伴有肝脾肿大。

四、诊断方法

（一）实验室检查

1.血常规：可见红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞比例增高。2.血清胆红素测定：血清未结合胆红素浓度显著升高。3.Coombs试验：用于自身免疫性溶血的检测，阳性提示存在自身抗体攻击红细胞。4.红细胞脆性试验：有助于遗传性球形红细胞增多症的诊断，该病患者红细胞脆性增高。

五、治疗原则

（一）去除病因

针对不同病因采取相应措施，如自身免疫性溶血可使用糖皮质激素抑制免疫反应；感染导致的溶血性黄疸需积极抗感染治疗。

（二）对症治疗

1.严重溶血引发贫血时，可考虑输血纠正贫血，但需注意血型匹配及输血相关风险。2.对于胆红素水平过高可能导致核黄疸的情况，可采用换血疗法，快速降低血清胆红素水平。

六、特殊人群注意事项

（一）新生儿

新生儿溶血性黄疸需密切监测血清胆红素水平，因为新生儿血-脑屏障发育不完善，高胆红素易透过屏障导致核黄疸。应根据胆红素水平采取光疗等干预措施，光疗时需注意保护患儿眼睛及会阴部皮肤。

（二）老年人

老年人溶血性黄疸常合并基础疾病，如心血管疾病、肝肾功能减退等。用药时需谨慎，避免使用可能加重肝肾功能负担或诱发溶血的药物，治疗过程中要加强对肝肾功能的监测。

（三）儿童

低龄儿童发生溶血性黄疸时，优先考虑非药物干预措施，如合理光疗等，避免随意使用可能对儿童肝肾功能等产生不良影响的药物，严格遵循儿科安全护理原则，密切观察病情变化及药物不良反应。