眼肌重症肌无力的症状问
眼肌重症肌无力的症状
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眼肌重症肌无力主要表现为上睑下垂(一侧或双侧,轻者遮盖部分瞳孔,重者完全下垂,儿童有特殊表现)、复视(双眼视物不能融合成一,儿童表现特殊)、眼球运动障碍(向各方向运动受限,影响不同年龄段活动)、疲劳性加重(活动后加重、休息后减轻),均因眼外肌神经-肌肉接头传递障碍致肌肉无力、运动失调等。
上睑下垂
表现:多为一侧或双侧上睑下垂,轻者表现为上睑抬举无力,遮盖部分瞳孔;重者上睑完全下垂,遮挡整个瞳孔,影响视物。儿童患者可能更易被家长发现,因为儿童可能会出现抬头仰视、皱额、耸肩等试图克服上睑下垂的表现。例如,有些患儿会不自觉地将头部后仰,以便能够看到前方物体,这是为了利用额肌的力量来抬起上睑。
发生机制:主要是由于眼外肌的神经-肌肉接头处传递功能障碍,导致肌肉无力,上睑提肌受累出现下垂。
复视
表现:患者会看到双影,这是因为双眼的眼外肌不能协调运动,导致双眼所视物像不能融合。比如,原本是一个物体,由于眼外肌无力,双眼看到的物体位置不同,从而产生两个影像。在年龄较小的儿童中,可能不太会准确表达复视,而是表现为斜视、视物模糊或异常头位等情况。例如,患儿可能会出现歪头、侧脸等姿势,以试图使双眼看到的物像重合,减少复视带来的不适。
发生机制:眼外肌由多个肌肉组成,它们之间需要精确的神经支配来协调运动。重症肌无力时,神经-肌肉接头传递障碍影响了眼外肌的正常收缩,使得双眼的眼外肌运动不同步,进而出现复视。
眼球运动障碍
表现:眼球向各个方向的运动受限。例如,向上、向下、向左、向右转动眼球时可能受到阻碍。严重时,眼球可能只能固定在某个位置。对于不同年龄段的患者,表现可能有所不同。在儿童中,可能会影响其日常的活动,如玩耍时追逐物体的能力受限;成年人则可能影响阅读、开车等需要良好眼球运动的活动。
发生机制:眼外肌的无力导致其无法按照正常的神经指令进行运动,多个眼外肌的协同运动失调,从而出现眼球运动障碍。
疲劳性加重
表现:症状在活动后加重,休息后减轻。比如,患者在持续用眼一段时间后,如上睑下垂会更明显,复视会加重,眼球运动障碍也会更显著;而经过一段时间休息后,症状会有所缓解。儿童患者可能在玩耍后很快出现症状加重,休息后又能有所改善。例如,患儿上午症状相对较轻,下午玩耍后症状会明显加重,家长可能会发现孩子下午看东西更不清楚,上睑下垂更明显等。
发生机制:肌肉在活动过程中会消耗能量,重症肌无力患者的神经-肌肉接头处传递障碍使得肌肉在活动时不能有效地获得足够的神经冲动来维持正常收缩,随着活动时间延长,疲劳逐渐积累,症状加重;而休息时,神经-肌肉接头处有一定时间进行递质的恢复等过程,症状会有所缓解。
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