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肾母细胞瘤是什么病

2025年04月01日 20:43:31
病情描述:

肾母细胞瘤是什么病

医生回答(1)
  • 张磊
    张磊副主任医师

    中南大学湘雅二医院 向他提问

    肾母细胞瘤是儿童最常见腹部恶性肿瘤,病因未完全明确,有遗传等可能;临床表现有腹部肿块、腹痛、血尿等;诊断靠影像学及病理检查;治疗包括手术、化疗、放疗;预后与多种因素有关,儿童患此病需关注治疗对生长发育影响及心理、营养等护理。

    一、病因

    目前其确切病因尚未完全明确,可能与遗传因素有关,部分病例存在WT1、WT2等基因的突变或缺失;也可能与胚胎发育过程中某些因素导致肾脏胚基组织异常分化有关。

    二、临床表现

    1.腹部肿块:是最常见的症状,多在给孩子洗澡或更衣时偶然发现,肿块常位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,有一定活动度。

    2.腹痛:部分患儿可出现腹痛,可能与肿瘤生长牵拉肾被膜或侵犯周围组织有关。

    3.血尿:肉眼血尿较少见,镜下血尿相对多见。

    4.其他症状:肿瘤较大时可出现压迫症状,如压迫胃肠道引起食欲不振、恶心、呕吐等;若肿瘤破溃出血,可能出现发热等全身症状。

    三、诊断方法

    1.影像学检查

    超声检查:可作为初步筛查手段,能发现肾脏内的占位性病变,显示肿块的大小、位置、质地等情况。

    CT检查:对肾母细胞瘤的诊断和分期具有重要价值,可清晰显示肿瘤的范围、与周围组织的关系以及有无转移等。

    MRI检查:在某些情况下可作为CT检查的补充,对软组织的分辨力较好,有助于更准确地评估肿瘤情况。

    2.病理检查:最终确诊依靠病理组织学检查,通过手术切除肿瘤后进行病理切片分析,明确肿瘤的病理类型和分化程度等。

    四、治疗方式

    1.手术治疗:是肾母细胞瘤的主要治疗手段,手术原则是完整切除肿瘤,同时尽量保留正常肾脏组织。对于单侧局限性肾母细胞瘤,多采用肾切除术;对于双侧肾母细胞瘤,可根据病情选择部分肾切除术等。

    2.化疗:常用于手术前后的辅助治疗,通过使用化疗药物杀灭肿瘤细胞,降低肿瘤分期,提高手术切除率,减少复发转移的风险。常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。

    3.放疗:根据病情需要,部分患儿可能需要进行放疗,多用于局部晚期肿瘤或复发肿瘤的治疗,但由于放疗对儿童生长发育可能产生一定影响,需严格掌握适应证和剂量。

    五、预后情况

    肾母细胞瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否规范等。早期诊断和规范治疗的患儿预后相对较好,随着医疗技术的发展,目前肾母细胞瘤的总体治愈率较高,但对于晚期或复发的患儿,预后相对较差。

    六、特殊人群注意事项(儿童)

    儿童患肾母细胞瘤时,由于其身体处于生长发育阶段,在治疗过程中需要特别关注治疗对生长发育的影响。例如,化疗药物可能影响儿童的骨骼发育、性腺功能等;手术治疗需充分考虑对肾脏功能和身体外观等方面的影响。在护理方面,要注重儿童的心理关怀,因为患病和治疗过程可能会给儿童带来较大的心理压力,家长和医护人员需要给予更多的陪伴和心理疏导,同时要保证儿童的营养摄入,以促进身体恢复。

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