肾母细胞瘤是什么病啊问

肾母细胞瘤是儿童最常见腹部恶性肿瘤即Wilms瘤，多见于7岁前儿童，部分与遗传相关；表现为腹部无痛性肿块及发热、高血压、贫血等全身症状；通过超声、CT、MRI及病理检查诊断；手术是主要治疗手段，辅以化疗，放疗用于晚期或复发，早期诊断规范治疗预后好，分期、病理等影响预后，需多学科综合诊治。

一、发病情况

年龄因素：多见于儿童，约90%发生在7岁以前，尤其以2-4岁儿童最为常见，男性发病略多于女性。

遗传因素：部分患儿存在遗传易感性，约10%的肾母细胞瘤与遗传相关，如WAGR综合征（Wilms瘤、无虹膜症、生殖器畸形、智力低下）、Denys-Drash综合征等遗传综合征可伴发肾母细胞瘤。

二、临床表现

腹部表现：多数患儿是因腹部无痛性肿块就诊，肿块通常位于上腹部，表面光滑，中等硬度，无压痛，可随呼吸上下移动。

全身表现：患儿可能出现发热、高血压、贫血等全身症状。发热多为低热，与肿瘤坏死物质吸收有关；高血压是由于肿瘤组织分泌肾素等物质引起；贫血则是因为肿瘤消耗等原因导致。

三、诊断方法

影像学检查

超声检查：是筛查肾母细胞瘤的首选方法，可发现肾脏内的占位性病变，能初步判断肿块的大小、位置、与周围组织的关系等。

CT检查：能够更清晰地显示肿瘤的形态、大小、有无包膜以及与周围组织器官的关系，还可发现有无淋巴结转移及远处转移等情况，对疾病的分期和治疗方案的制定具有重要意义。

MRI检查：对于鉴别肿瘤与周围组织的关系有一定优势，尤其是在判断肿瘤是否侵犯邻近血管等方面。

病理检查：病理活检是确诊肾母细胞瘤的金标准，通过手术切除肿瘤组织进行病理切片检查，可明确肿瘤的组织学类型等。

四、治疗方式

手术治疗：手术是肾母细胞瘤的主要治疗手段，对于局限性的肾母细胞瘤，完整切除肿瘤是关键。根据肿瘤的范围等情况，可选择肾部分切除术或肾切除术等。

化疗：化疗在肾母细胞瘤的治疗中起着重要作用，常作为手术前后的辅助治疗。通过使用化疗药物，可杀灭体内可能存在的微小转移灶，降低肿瘤复发风险，常用的化疗药物有放线菌素D、长春新碱、多柔比星等。

放疗：对于晚期或复发的肾母细胞瘤患儿可考虑放疗，但由于放疗可能会对儿童的生长发育等产生一定影响，需严格掌握放疗的指征和剂量等。

五、预后情况

总体预后：随着综合治疗的进展，肾母细胞瘤的预后有了显著改善。早期诊断和规范治疗的患儿5年生存率可达到80%-90%以上，但对于晚期或复发的患儿，预后相对较差。

影响预后的因素：肿瘤的分期、病理类型、手术切除是否完整以及患儿的年龄等因素都会影响预后。一般来说，分期较早、肿瘤完整切除、病理类型较好的患儿预后较好；年龄较小的患儿在治疗过程中对治疗的耐受性等方面可能相对更具优势，但也需要综合考虑各种因素来评估预后。

儿童肾母细胞瘤需要多学科团队进行综合诊治，在治疗过程中要充分考虑儿童的生长发育等特点，提高患儿的生活质量和生存率。