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侧索硬化症是渐冻症吗

2025年04月01日 21:01:00
病情描述:

侧索硬化症是渐冻症吗

医生回答(1)
  • 郝勇
    郝勇副主任医师

    上海交通大学医学院附属仁济医院 向他提问

    侧索硬化症即渐冻症,是慢性进行性神经系统变性疾病,主要累及相关细胞致上下运动神经元同时受损,出现肌肉无力等表现且病情进行性加重,发病机制与多种因素有关,不同人群均可发病,40-60岁为发病高峰年龄段且男性略多,有家族病史者风险增加,生活方式与发病无明确直接关联,患者需多学科综合管理,目前无根治方法,主要对症支持治疗以提高生活质量、延缓病情进展。

    侧索硬化症与渐冻症是完全相同的疾病。渐冻症是侧索硬化症的俗称。它是一种慢性进行性神经系统变性疾病。

    从医学定义来讲,侧索硬化症(ALS)主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及皮质锥体细胞,导致上、下运动神经元同时受损。患者会逐渐出现肌肉无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征等表现,病情会进行性加重,最终因呼吸肌麻痹等原因危及生命。

    从发病机制看,目前认为可能与遗传因素、氧化应激、兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子缺乏、自身免疫等多种因素有关。在不同年龄、性别人群中均可发病,一般40-60岁为发病高峰年龄段,男性略多于女性。对于有相关家族病史的人群,患病风险可能会增加。在生活方式方面,目前尚无明确证据表明特定的生活方式会直接导致侧索硬化症,但长期处于不良的生活环境等可能会对神经系统有一定影响。对于已经患有侧索硬化症的患者,需要进行多学科的综合管理,包括康复治疗来维持肌肉功能、营养支持保证机体营养需求等,由于目前尚无根治方法,主要是对症支持治疗来提高患者的生活质量,延缓病情进展。

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