什么是肺间质纤维化问

肺间质纤维化是慢性进行性累及肺间质致通气换气受损的肺部疾病，病因含环境、自身免疫性疾病、遗传因素，临床表现有进行性呼吸困难、干咳，诊断靠胸部高分辨率CT见网格状等改变及肺功能示限制性通气障碍，治疗用抗纤维化药物，特殊人群中老年人用药需谨慎、自身免疫病相关患者要控原发病并规律复诊、职业暴露人群需做好职业防护减少粉尘接触。

一、定义与病理特征

肺间质纤维化是一种慢性进行性的肺部疾病，病变主要累及肺间质组织，病理表现为肺间质结缔组织异常增生、肺组织结构破坏，导致肺的正常通气和换气功能受损。

二、病因因素

（一）环境因素

长期接触无机粉尘（如石棉等）、有机粉尘（如霉草尘等）可增加患病风险，这些粉尘等刺激物会损伤肺间质组织，引发异常修复导致纤维化。

（二）自身免疫性疾病

部分自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症等可伴发肺间质纤维化，自身免疫系统攻击肺间质组织，引起炎症及后续纤维化过程。

（三）遗传因素

少数罕见的肺间质纤维化与基因异常相关，遗传因素可使个体易患该疾病。

三、临床表现

（一）呼吸困难

呈进行性加重，初期多在活动后出现，随着病情进展，静息时也会有呼吸困难表现，这是由于肺间质纤维化影响气体交换功能所致。

（二）干咳

多数患者会出现干咳症状，且咳嗽往往较为顽固，影响患者生活质量。

四、诊断方法

（一）胸部高分辨率CT检查

可见双肺弥漫性网格状、蜂窝状改变等典型影像表现，这是诊断肺间质纤维化的重要影像学依据，能清晰显示肺间质的病变情况。

（二）肺功能检查

显示限制性通气功能障碍，如肺活量降低、肺总量减少等，反映出肺组织弹性减退、扩张受限的情况。

五、治疗要点

目前主要通过药物延缓病情进展，常用药物有吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物，但具体用药需由专业医生根据患者病情、身体状况等综合判断后开具处方。

六、特殊人群注意事项

（一）老年人

机体功能相对较弱，用药时需更谨慎评估，医生要充分考虑其肝肾功能等整体状况，选择合适的治疗方案，同时需密切观察药物不良反应。

（二）自身免疫性疾病相关患者

要积极控制原发病，遵循风湿免疫科等相关科室的治疗方案，规律复诊，以便及时调整针对肺间质纤维化的治疗措施，因为原发病的活动可能会影响肺间质纤维化的病情。

（三）职业暴露人群

有长期粉尘接触史的职业人群，需严格做好职业防护，如佩戴符合要求的防护口罩等，以减少再次接触粉尘等刺激物，防止病情进一步进展。