脊髓空洞症是什么问

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病特征是脊髓内形成管状空腔及胶质增生病因有先天性发育异常如常伴发的Chiari畸形和后天性因素如脊髓肿瘤囊性变等病理改变多在脊髓颈段和上胸段空洞含清亮或淡黄色液体致神经传导通路受影响临床表现有节段性分离性感觉障碍、运动障碍及自主神经功能障碍诊断靠影像学检查如磁共振成像和神经系统检查治疗有手术治疗针对病因或空洞较大情况及对症支持治疗如防烫伤冻伤和康复训练等。

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，主要特征是脊髓内形成管状空腔以及胶质增生。

病因

先天性发育异常：胚胎时期神经管闭合不全等因素可能导致脊髓空洞症，约占病例的40%左右。例如，Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形）常与脊髓空洞症伴发，由于脑脊液循环受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，导致中央管扩大并分离形成空洞，在儿童和青少年中相对常见，尤其男性可能更易受Chiari畸形影响而引发脊髓空洞症。

后天性因素：包括脊髓肿瘤囊性变、脊髓外伤、脊髓炎后脊髓软化等。脊髓肿瘤囊性变多见于成年人，肿瘤组织发生囊性变可能逐渐形成类似脊髓空洞的结构；脊髓外伤则多在外伤后数年逐渐出现脊髓空洞，青壮年因外伤导致脊髓空洞的情况并不少见。

病理改变

空洞多位于脊髓颈段和上胸段，可累及脊髓的一侧或双侧，空洞内含清亮或淡黄色液体，镜下可见空洞周围胶质细胞增生。病理改变会影响脊髓内的神经传导通路，导致相应节段的感觉、运动及自主神经功能障碍。

临床表现

感觉障碍：早期常表现为节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留。例如，患者可能感觉不到肢体的疼痛、温度变化，但能感觉到触摸等触觉，这种情况在颈肩部、上肢较为常见，儿童和青少年若出现不明原因的上肢痛觉、温度觉减退需警惕脊髓空洞症。

运动障碍：病变累及前角时可出现手部小肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂发展，晚期可出现截瘫。在儿童中，若出现手部精细动作困难，如握笔、系纽扣等困难，要考虑脊髓空洞症可能影响运动功能。

自主神经功能障碍：表现为皮肤营养障碍，如皮肤增厚、过度角化、多汗或无汗等，女性患者可能因自主神经功能障碍影响月经周期等，在青春期女性中需关注是否与脊髓空洞症有关。

诊断方法

影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的重要手段，能清晰显示脊髓内的空洞位置、大小及范围，是首选的检查方法。

神经系统检查：通过神经系统查体，结合感觉、运动等方面的异常表现，辅助诊断脊髓空洞症。

治疗

手术治疗：对于有明确病因如Chiari畸形的患者，可考虑手术解除梗阻，如后颅窝减压术等；对于空洞较大且有神经功能进行性恶化的患者，也可考虑空洞分流术等手术方式。

对症支持治疗：针对感觉障碍预防烫伤、冻伤等，针对运动障碍进行康复训练等，儿童患者的康复训练需在专业康复师指导下进行，以促进运动功能恢复。