肺纤维化用什么药问

肺纤维化治疗药物包括抗纤维化药物（如吡非尼酮可抑制细胞因子减少胶原合成，尼达尼布抑制相关受体传导减少纤维化）、糖皮质激素及免疫抑制剂（糖皮质激素抑制炎症，免疫抑制剂抑制免疫反应，二者用于特定结缔组织病相关肺纤维化但需注意不良反应）、其他治疗药物（N-乙酰半胱氨酸具抗氧化等作用可改善患者生活质量，各年龄段可考虑使用儿童需遵医嘱）。

一、抗纤维化药物

（一）吡非尼酮

1.作用机制：吡非尼酮可抑制转化生长因子-β（TGF-β）等细胞因子的过度表达，减少成纤维细胞的增殖和胶原的合成，从而发挥抗肺纤维化作用。多项临床研究表明，吡非尼酮能够延缓特发性肺纤维化（IPF）患者用力肺活量（FVC）下降的速率。

2.适用人群：适用于轻、中度特发性肺纤维化患者，对于年龄较大、一般状况尚可的患者可考虑使用，但需密切监测肝肾功能等。对于儿童患者，目前缺乏足够的临床研究证据支持其使用，一般不建议儿童使用。

（二）尼达尼布

1.作用机制：尼达尼布是一种多受体酪氨酸激酶抑制剂，可抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）等，从而抑制纤维化进程中的信号传导，减少肺纤维化相关的成纤维细胞增殖、迁移和转化。临床试验显示，尼达尼布能降低IPF患者的急性加重风险，并减缓FVC下降。

2.适用人群：特发性肺纤维化患者可使用，对于有基础疾病或肝肾功能轻度异常的患者需谨慎评估后使用。儿童患者同样缺乏充分数据，不推荐儿童使用。

二、糖皮质激素及免疫抑制剂

（一）糖皮质激素

1.作用机制：对于某些类型的肺纤维化，如结缔组织病相关肺纤维化，糖皮质激素通过抑制炎症反应来减轻肺组织的炎症损伤。例如在系统性红斑狼疮相关肺纤维化中，糖皮质激素可减少免疫炎症细胞的浸润。

2.适用人群：部分结缔组织病相关肺纤维化患者可能会用到糖皮质激素，如病情处于活动期的系统性硬化症相关肺纤维化患者。但糖皮质激素有较多不良反应，如骨质疏松、感染风险增加等，对于老年患者需更加谨慎评估，儿童使用糖皮质激素需严格掌握适应证，并密切关注生长发育等情况。

（二）免疫抑制剂

1.作用机制：如环磷酰胺，可通过抑制免疫细胞的增殖和功能，减少自身免疫反应对肺组织的攻击。在结缔组织病相关肺纤维化中，环磷酰胺可用于病情较严重且对糖皮质激素反应不佳的患者。

2.适用人群：结缔组织病相关肺纤维化中符合适应证的患者可能会使用免疫抑制剂，对于儿童患者，使用免疫抑制剂需非常谨慎，因为可能对生长发育等产生较大影响，需严格权衡利弊。

三、其他治疗药物

（一）N-乙酰半胱氨酸

1.作用机制：N-乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，可降低氧自由基对肺组织的损伤，还能增加黏液溶解，改善患者的黏液清除功能。有研究显示，N-乙酰半胱氨酸可在一定程度上改善IPF患者的生活质量。

2.适用人群：各年龄段肺纤维化患者均可考虑联合使用N-乙酰半胱氨酸，但儿童使用时需注意剂量等问题，应在医生指导下使用。