血色病是怎么引起的问

血色病分为原发性和继发性，原发性由常染色体隐性遗传的HFE基因突变致肠道铁吸收异常增加引发；继发性可因慢性失血、长期输血、铁摄入过多致铁在体内蓄积引发。

原发性血色病：

遗传因素：是常染色体隐性遗传病，与HFE基因的突变密切相关。HFE基因位于6号染色体短臂，常见的突变类型是C282Y和H63D突变。正常情况下，HFE蛋白参与调节肠道对铁的吸收。当HFE基因突变时，会导致肠道对铁的吸收异常增加，使得过多的铁进入体内，逐渐沉积在肝脏、心脏、胰腺等器官，从而引发血色病。这种遗传因素导致的发病在有家族遗传病史的人群中更为常见，例如家族中有亲属患有血色病的个体，其携带相关突变基因的概率较高，相对更容易患上原发性血色病。

继发性血色病：

慢性失血：长期慢性失血的情况，如患有地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等溶血性贫血疾病，或者是胃溃疡、月经过多等导致的慢性失血性疾病，会使机体不断丢失铁，为了代偿缺铁，机体会增加铁的吸收，长期下来就会导致铁在体内蓄积引发血色病。以地中海贫血为例，患者由于红细胞破坏过多，骨髓造血需要不断利用铁来生成红细胞，同时机体对铁的吸收也会代偿性增加，若长期得不到有效治疗，铁就会在体内各个器官沉积。

长期输血：某些需要长期反复输血的疾病，如重型β-地中海贫血、再生障碍性贫血等。因为每次输血都会输入大量的红细胞，红细胞内含有铁，长期大量输血会使体内铁负荷逐渐加重，超出机体的代谢和储存能力，导致铁在肝脏、心脏等器官沉积，进而引发血色病。例如重型β-地中海贫血患者，往往需要每隔一段时间就进行一次输血，长期积累的铁就会引发继发性血色病。

铁摄入过多：长期大量摄入含铁丰富的食物，或者长期使用铁强化食品，以及不合理地使用铁剂等，都可能导致铁摄入过多。虽然正常情况下人体对铁的吸收有一定的调节机制，但如果长期大量摄入铁，超出了机体的调节能力，就会使铁在体内蓄积，增加患血色病的风险。比如一些人长期大量食用动物肝脏等含铁丰富的食物，且没有合理控制摄入量，就可能因铁摄入过多而引发血色病。