嗜铬细胞瘤问
嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,持续或间断释放大量儿茶酚胺,引起高血压和多个器官功能及代谢紊乱。其典型症状有高血压、代谢紊乱等,诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查等综合判断,治疗方法主要包括手术治疗、药物治疗等,治疗时需注意高血压患者、孕妇、儿童、遗传因素等情况。
一、病因
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
二、症状
嗜铬细胞瘤的临床表现个体差异较大,主要与肿瘤分泌的儿茶酚胺的量及其作用部位有关。典型症状有:
高血压:为嗜铬细胞瘤最常见的症状,发生率在90%左右。典型的血压波动表现为阵发性血压升高伴心动过速、头痛、出汗、面色苍白等,也可表现为持续性高血压。
代谢紊乱:由于大量儿茶酚胺引起糖原分解加速、血糖升高,脂肪分解加速、血游离脂肪酸升高。
其他:如体位性低血压、心脏改变、腹部肿块等。
三、诊断
嗜铬细胞瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查、影像学检查等综合判断。
实验室检查:
血去甲肾上腺素和肾上腺素测定:多数患者血去甲肾上腺素和肾上腺素水平升高。
其他:如测定尿香草基杏仁酸(VMA)、多巴胺等。
影像学检查:
B超:可发现肾上腺区的肿瘤。
CT:可清晰显示肿瘤的大小、位置等。
MRI:对肾上腺肿瘤的诊断具有一定优势。
间碘苄胍(MIBG)闪烁扫描:可用于检测肿瘤的位置和功能。
四、治疗
嗜铬细胞瘤的治疗方法主要包括手术治疗、药物治疗等。
手术治疗:是治疗嗜铬细胞瘤的首选方法。手术前需要进行充分的准备,包括控制血压、纠正心律失常等。
药物治疗:主要用于手术前的准备和手术后的血压控制。常用的药物有α受体阻滞剂、β受体阻滞剂等。
五、注意事项
高血压患者:如果血压控制不好,可能会增加手术风险,因此需要在术前将血压控制在合适的范围内。
孕妇:由于嗜铬细胞瘤可能会导致孕妇出现高血压、糖尿病等并发症,增加胎儿畸形的风险,因此需要更加密切地监测和治疗。
儿童:由于儿童的代谢和生理功能与成人不同,因此在治疗时需要特别注意药物的剂量和副作用。
遗传因素:嗜铬细胞瘤具有一定的遗传倾向,如果家族中有嗜铬细胞瘤患者,需要进行相关的基因检测和咨询。
总之,嗜铬细胞瘤是一种罕见但可治疗的疾病,早期诊断和治疗可以提高治愈率和生存率。如果你怀疑自己患有嗜铬细胞瘤,建议及时就医,进行相关的检查和治疗。
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