肾上腺皮质功能减退的原因问
肾上腺皮质功能减退的原因
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肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两类,原发性包括自身免疫性肾上腺炎、感染(如结核、艾滋病相关感染)、肾上腺破坏(手术、放疗)、遗传性疾病(如先天性肾上腺皮质增生症);继发性是垂体或下丘脑病变影响促肾上腺皮质激素分泌致肾上腺皮质功能减退,垂体或下丘脑病变如肿瘤、缺血坏死、炎症等可引发,有相关病史者风险增加。
原发性肾上腺皮质功能减退
自身免疫性肾上腺炎:多与自身免疫性疾病相关,如自身免疫性多内分泌腺综合征等。自身免疫系统错误地攻击肾上腺皮质,导致皮质细胞受损,影响皮质激素的合成与分泌。在年龄方面,各个年龄段均可发病,但没有明显的性别差异倾向性。生活方式一般无直接关联,但自身免疫性疾病的发生可能与遗传易感性有关,有家族中有自身免疫性疾病患者的人群,患病风险相对较高。
感染:如结核分枝杆菌感染,结核杆菌可侵犯肾上腺,破坏肾上腺皮质组织。在病史方面,有结核病史或接触过结核患者的人群,感染结核杆菌进而引发肾上腺皮质结核的风险增加。艾滋病患者由于免疫系统严重受损,也容易遭受各种机会性感染,包括肾上腺的病原体感染,从而导致肾上腺皮质功能减退。
肾上腺破坏:手术切除肾上腺、放射治疗破坏肾上腺组织等情况均可导致肾上腺皮质功能减退。手术切除如果范围过大或操作不当损伤肾上腺皮质;放射治疗用于治疗肾上腺区域或邻近组织的肿瘤时,可能会损伤肾上腺皮质细胞。
遗传性疾病:如先天性肾上腺皮质增生症,是由于编码肾上腺皮质激素合成相关酶的基因发生突变,导致皮质激素合成途径出现障碍。常见的相关基因有CYP21A2等,这种疾病多在婴幼儿期就可出现症状,有家族遗传病史的家庭中,后代患病风险较高,性别方面无明显差异倾向性。
继发性肾上腺皮质功能减退
垂体或下丘脑病变:垂体肿瘤、垂体缺血性坏死(如产后大出血导致的希恩综合征)、下丘脑病变(如肿瘤、炎症等)可影响促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌,进而导致肾上腺皮质功能减退。垂体肿瘤患者中,部分会因为肿瘤压迫或影响垂体正常功能而出现ACTH分泌减少;产后大出血导致垂体缺血坏死的产妇,容易发生希恩综合征,出现继发性肾上腺皮质功能减退;下丘脑病变患者中,由于调控ACTH分泌的激素分泌异常,也会影响肾上腺皮质功能。在年龄上,产后大出血多见于育龄女性,垂体肿瘤可发生在各个年龄段,下丘脑病变也无特定年龄倾向性,性别方面垂体肿瘤等病变无明显性别差异倾向性,但希恩综合征主要发生在女性。生活方式与这类原因关系不大,但病史中如果有垂体或下丘脑相关疾病史,则患病风险增加。
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