扩张性心肌病是什么病问

扩张性心肌病是以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征，病因有遗传、感染、中毒、代谢紊乱等，病理表现为心肌细胞肥大变性坏死、间质纤维化致心脏扩大等，临床表现有心力衰竭及心律失常等，检查靠心电图、超声心动图等辅助诊断，治疗涵盖心衰和心律失常治疗，预后因人而异，儿童需早期监测、孕妇要监护、老年人需注意药物相互作用等。

一、定义

扩张性心肌病是一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病，主要表现为心脏泵血功能进行性减退，最终可导致心力衰竭、心律失常等严重后果。

二、病因

1.遗传因素：约20%~50%的扩张性心肌病患者存在基因突变，家族性发病较为常见，遗传方式包括常染色体显性遗传、隐性遗传等。

2.感染：病毒感染（如柯萨奇病毒、人类微小病毒B19等）是重要诱因，病毒感染可直接损伤心肌细胞或通过免疫反应引发心肌病变。

3.中毒：长期大量饮酒、某些化疗药物（如阿霉素等）、重金属中毒（如钴、铊等）可损伤心肌，诱发扩张性心肌病。

4.代谢紊乱：如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病等代谢异常状态，长期可影响心肌结构和功能。

三、病理特征

心肌细胞呈现肥大、变性、坏死，间质纤维化明显，导致心肌收缩力下降，心脏扩大，心室壁变薄，心腔容积增大。

四、临床表现

1.心力衰竭表现：逐渐出现呼吸困难（活动后加重，严重时可呈端坐呼吸）、乏力、水肿（下肢、腹腔等部位）、腹胀等，因心脏泵血功能减退，组织器官灌注不足所致。

2.心律失常：可出现各种心律失常，如室性早搏、心房颤动等，表现为心悸、头晕甚至晕厥。

五、检查与诊断

1.心电图：可见ST-T改变、房室传导阻滞、病理性Q波等异常。

2.超声心动图：是主要诊断手段，表现为左心室或双心室扩大，左心室射血分数（LVEF）降低（通常＜50%），心室壁运动弥漫性减弱。

3.心脏磁共振：可更精确评估心肌厚度、纤维化范围等，辅助诊断。

4.诊断标准：需排除其他心脏病（如冠心病、先天性心脏病等），结合心脏扩大、收缩功能减退等表现综合判断。

六、治疗

1.心力衰竭治疗：使用利尿剂（如呋塞米）减轻水肿，ACEI类药物（如卡托普利）改善心室重构，β受体阻滞剂（如美托洛尔）减慢心率、改善预后等。

2.心律失常治疗：根据心律失常类型选用抗心律失常药物，如胺碘酮等，必要时可考虑植入心脏起搏器或除颤器。

七、预后

病情进展因人而异，部分患者病情逐渐加重，最终可因心力衰竭、严重心律失常等危及生命。早期诊断、规范治疗可延缓病情进展，改善预后。

八、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童扩张性心肌病需早期发现，因儿童心脏代偿能力相对较弱，病情可能进展较快，需密切监测心脏功能，遵循儿科安全护理原则，优先考虑非药物干预措施，避免使用不适合儿童的药物。

2.孕妇：妊娠期女性患扩张性心肌病时，心脏负担加重，需密切监测心功能，注意维持水、电解质平衡，必要时在产科和心内科共同监护下妊娠，警惕心力衰竭等并发症。

3.老年人：老年人常合并其他基础疾病，使用药物时需注意药物相互作用，避免加重心脏负担，定期评估心功能，调整治疗方案。