肺隔离症是什么病问

肺隔离症是先天性肺发育异常疾病，分叶内型（占80%-90%，位于脏层胸膜内，多由主动脉分支供血）和叶外型（占10%-20%，位于脏层胸膜外，多由腹主动脉分支供血）。临床表现因分型而异，诊断靠影像学及血管造影等，治疗手术为主，无症状婴儿叶外型可观察，特殊人群有不同考虑。

病理分型

叶内型：隔离的肺组织位于脏层胸膜内，与正常肺组织同包在一个胸膜腔内，其囊腔病变与正常支气管相通或不相通，此型多见，约占80%-90%。

叶外型：隔离的肺组织位于脏层胸膜之外，不与正常肺组织共用胸膜腔，多有自己独立的胸膜包裹，约占10%-20%。

病因及发病机制

目前认为主要是在胚胎发育时期，肺芽发育过程中，一部分肺组织与正常肺分离，且其血液供应来自体循环的异常分支动脉。叶内型多由主动脉分支供血，叶外型常由腹主动脉分支供血。

临床表现

症状：叶内型肺隔离症多见于儿童及青年，多数患者可无症状，常在体检时偶然发现；当合并感染时，可出现发热、咳嗽、咳痰、咯血等症状，如咳嗽、咳脓痰，甚至痰中带血，伴有发热等感染表现。叶外型肺隔离症多见于新生儿及婴儿，可因压迫气管、食管出现呼吸困难、喂养困难等症状。

体征：合并感染时，病变部位可闻及湿啰音等。

诊断方法

影像学检查

胸部X线：叶内型可见肺下叶后基底段圆形或椭圆形阴影，边界清楚，合并感染时阴影内可出现液气平面；叶外型表现为后纵隔或膈下的圆形或椭圆形肿块影。

胸部CT：可清晰显示隔离肺组织的位置、形态、供血动脉等情况，增强CT可见来自体循环的异常供血动脉是诊断肺隔离症的重要依据，叶内型多可见异常的主动脉分支供血，叶外型多可见腹主动脉分支供血。

磁共振成像（MRI）：对鉴别肺隔离症与其他纵隔肿物有一定帮助，能多平面成像，显示病变与周围组织的关系及供血动脉等。

血管造影：可以明确异常供血动脉的来源，但属于有创检查，目前多被CT血管造影（CTA）等无创检查替代。

治疗原则

手术治疗：一旦确诊，无论有无症状，均应考虑手术治疗，因为肺隔离症有发生感染等并发症的可能，且异常供血动脉持续存在可能导致病变进一步发展。手术方式根据分型及病变范围而定，叶内型多采用肺叶或肺段切除术，叶外型多采用隔离肺组织切除术。

非手术治疗：对于无症状的患者，尤其是婴儿叶外型肺隔离症，可密切观察，因为部分较小的叶外型肺隔离症可能有自行消退的可能，但需定期复查影像学，观察病变变化情况。若出现感染等并发症，则需先控制感染，再考虑手术治疗。

特殊人群考虑

儿童患者：儿童肺隔离症患者手术是主要的治疗手段，由于儿童处于生长发育阶段，手术需尽量保留正常肺组织，以保障其肺功能的正常发育。在围手术期需加强护理，注意呼吸道管理，预防肺部感染等并发症，因为儿童的呼吸系统发育尚未完善，术后呼吸道分泌物排出相对困难。

新生儿患者：新生儿叶外型肺隔离症需密切关注呼吸及喂养情况，若出现呼吸困难等症状，需及时评估病情，考虑早期手术或保守观察，但保守观察过程中要警惕感染等并发症的发生，因为新生儿免疫力相对较低，感染后病情进展可能较快。

成人患者：成人肺隔离症患者若出现症状或有手术指征，应积极手术治疗，手术方式的选择需综合考虑病变情况及患者的肺功能等情况，以达到良好的治疗效果，同时要注意术后的康复，促进肺功能的恢复。