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什么是渐冻人的症状

2025年11月18日 17:29:50
病情描述:

什么是渐冻人的症状

医生回答(1)
  • 王文安
    王文安主任医师

    上海交通大学医学院附属新华医院 向他提问

    渐冻人即肌萎缩侧索硬化症状分下运动神经元受累(早期从手部小肌肉始现无力萎缩伴肌束颤动,进展累及上肢下肢)、上运动神经元受累(肢体肌张力增高、腱反射亢进等)、延髓麻痹相关(病变累及延髓致吞咽困难、呛咳、构音障碍、流涎)、呼吸肌受累(晚期致呼吸肌无力、呼吸困难),儿童少见且发病可能早现运动减退,女性与男性表现无本质差异但需关注心理,有家族病史者需密切监测,长期接触某些化学物质可能增加风险。

    渐冻人即肌萎缩侧索硬化(ALS),其症状主要分为上运动神经元受累及下运动神经元受累相关表现。一、下运动神经元受累表现:1.早期多从手部小肌肉开始,出现肌肉无力、萎缩,如手指精细动作困难,拿东西不稳,逐渐可见手部肌肉(如鱼际肌、骨间肌)明显萎缩,同时可伴有肌束颤动,即肉眼可见肌肉不自主的快速抽动,这是下运动神经元受损导致神经支配肌肉异常放电的表现;2.随着病情进展,可累及上肢其他肌肉,导致上肢活动受限,进一步影响下肢时,出现下肢肌肉无力、萎缩,行走时呈剪刀步态或易跌倒等。二、上运动神经元受累表现:可出现肢体肌张力增高,表现为肢体发紧、僵硬,腱反射亢进,如膝反射、跟腱反射活跃或亢进,病理征阳性(如巴宾斯基征阳性),患者会有动作笨拙、运动不协调等表现;三、延髓麻痹相关表现:当病变累及延髓支配的肌肉时,会出现吞咽困难,进食时容易呛咳,说话不清(构音障碍),流涎等症状;四、呼吸肌受累表现:病情晚期可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,出现呼吸困难,患者可能需要依赖呼吸机辅助呼吸。不同年龄患者症状出现及进展速度可能有差异,儿童渐冻人相对少见,若发病可能更早出现运动功能减退等表现;女性与男性在症状表现上无本质差异,但需关注不同性别患者在日常活动受影响后的心理等方面差异;有相关家族病史的人群需更密切监测运动功能变化;生活方式方面,长期接触某些化学物质等可能增加患病风险,但症状主要基于神经系统受损情况呈现上述表现。

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