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渐冻人症症状

2025年11月18日 20:25:09
病情描述:

渐冻人症症状

医生回答(1)
  • 王晋扬
    王晋扬主治医师

    复旦大学附属华山医院 向他提问

    渐冻人症即肌萎缩侧索硬化,有运动系统症状如肌肉无力、萎缩、跳动、肌张力增高,呼吸系统症状如呼吸功能下降,吞咽与语言障碍如吞咽困难、语言障碍,部分患者有认知和精神症状,儿童患者病情对身体发育等影响大需关注营养和护理,成年患者生活方式依病情调整,家族病史人群亲属需关注自身状况尽早就诊。

    一、运动系统症状

    1.肌肉无力

    手部:早期常表现为手部小肌肉无力,比如拿东西不灵活,尤其是精细动作,像用钥匙开锁、执笔写字等变得困难,随着病情进展,可逐渐累及整个上肢,导致上肢肌肉萎缩,手臂变细。

    下肢:下肢也会出现无力,走路易绊倒,上下楼梯困难,病情严重时可能无法行走,需依赖轮椅。

    躯干:累及躯干肌肉时,会出现躯干无力,影响身体的平衡和姿势,患者可能出现驼背等体态改变。

    2.肌肉萎缩

    肌肉萎缩是渐冻人症常见表现,早期可观察到手部小肌肉萎缩,随后逐渐波及上肢、下肢及躯干肌肉,肌肉体积变小,外观上能明显看到肌肉凹陷。

    3.肌肉跳动:部分患者会出现肌肉不自主的跳动,医学上称为肌束颤动,可发生在身体的多个部位,如四肢、面部等肌肉。

    4.肌张力增高:病情进展过程中,可能出现肌张力增高,表现为肢体发紧、活动受限,尤其在下肢,可出现腱反射亢进等表现。

    二、呼吸系统症状

    随着病情发展,渐冻人症会累及呼吸肌,导致呼吸功能逐渐下降。早期可能在活动后出现气短,随着病情加重,静息状态下也会感到呼吸困难,严重时需要呼吸机辅助呼吸。

    三、吞咽与语言障碍

    1.吞咽困难:患者会出现吞咽费力,进食时容易呛咳,尤其在进食固体食物或喝水时更为明显,这是因为咽喉部和食管的肌肉受累,影响了正常的吞咽功能。

    2.语言障碍:表现为说话不清、言语含糊,逐渐发展为失语,这是由于支配语言相关肌肉的神经受损所致。

    四、其他症状

    部分患者可能伴有不同程度的认知和精神症状,如记忆力减退、情绪改变等,但相对较少见。

    对于儿童渐冻人症患者,由于处于生长发育阶段,病情进展可能会对其身体发育、运动功能发展等产生更为严重的影响,需要特别关注其营养状况,保证足够的营养摄入以维持身体基本需求,同时在护理上要注意防止跌倒等意外发生。对于成年患者,不同性别在病情发展和应对上可能无明显特异性差异,但在生活方式上需要根据病情调整,如病情较重需长期卧床的患者,要注意预防压疮、肺部感染等并发症。有家族病史的人群,其亲属需要密切关注自身身体状况,一旦出现相关疑似症状,应尽早就诊检查。

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